Энмг при миастении

Содержание
  1. Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении
  2. О причинах
  3. Классификация
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Плазмаферез
  8. Прогноз
  9. Миастения — что это за болезнь?
  10. Причины заболевания
  11. Признаки заболевания
  12. Формы миастении
  13. Как определяется заболевание
  14. Кризы при заболевании
  15. Как лечить заболевание
  16. Правила поведения при миастении
  17. Можно ли вылечить миастению
  18. Тяжелая миастения: клинические и патогенные варианты заболевания. Диагностика по антителам. Часть 2 | Университетская клиника
  19. Классификация миастении
  20. Подгруппы пациентов с миастенией
  21. Особенности диагностики глазной миастенией гравис
  22. Тимома и миастения
  23. Диагностика ранней и поздней миастении
  24. Миастения с антителами к мышечно-специфическим киназам
  25. Антитела к LRP4, коллагену Q и кортактину
  26. ссылкой:
  27. Миастения | Симптомы | Диагностика | Лечение — DocDoc.ru
  28. Причины
  29. Симптомы миастении
  30. Диагностика
  31. Как вылечить миастению
  32. Группа риска
  33. Профилактика
  34. Миастения: симптомы, лечение и прогноз (глазная миастения, гравис и другие)
  35. Перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении
  36. А что если беременность?.

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Энмг при миастении

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

  • Первичная консультация — 3 200
  • Повторная консультация — 2 000

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

  • Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
  • Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
  • Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики.

При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования.

Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

Формы миастении:

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

  • Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
  • Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
  • С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

  • Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
  • Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
  • Поражаются мимические мышцы.
  • На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
  • Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
  • Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

  • Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
  • Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
  • Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу.

Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ.

Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы — опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку.

При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках.

Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Лечение

Хирургическое вмешательство

  • Тимэктомия – полное или частичное удаление тимуса при наличии новообразований в этой области. Проводят пациентам не старше 60 лет.
  • Возможно воздействие на тимус посредством лучевой терапии.

Медикаментозная терапия

  • Антихолинэстразные препараты служат для улучшения проводимости нервных импульсов к мышечным тканям. Количество препаратов, кратность и продолжительность приема зависит от выраженности симптомов и типа болезни.
  • Глюкокортикостероиды используются для «торможения» аутоиммунных реакций.
  • Калийсберегающие диуретики (позволяют сохранять часть калия в организме) и препараты, содержащие калий. Калий способствует улучшению нервно-мышечной передачи.
  • Иммунодепрессанты так же служат для подавления аутоиммунных процессов.

Плазмаферез

Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Используется в сочетании с медикаментозным лечением.

Процедура замены плазмы (плазмаферез) на донорскую плазму или аналогичные жидкости требует взвешенного подхода, проводится в течение нескольких часов.

Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.

Таким образом, существуют различные алгоритмы консервативного лечения миастении, которые используются лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинического случая.

Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти. Избыточный прием препаратов может привести к жизнеугрожающему состоянию, развивается холинергический криз.

По своим симптомам он схож с миастеническим кризом, который возникает при недостаточно эффективном лечении. Оба состояния требуют наблюдения в условиях реанимации.

Прогноз

При своевременном обращении к специалистам пациент получает эффективное лечение, позволяющее добиться стойкой ремиссии, без обострений и миастенических кризов. А в ряде случаев возможно и полное излечение. Отказ от врачебной помощи может привести к плачевным последствиям.

Записывайтесь к неврологам ЦЭЛТ в удобное для вас время. В клинике есть все необходимое для проведения качественной диагностики. Опытные специалисты проведут необходимые исследования и подберут адекватную терапию.

Миастения — что это за болезнь?

Энмг при миастении

Миастения — это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

Причины заболевания

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон.

В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться.

Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Признаки заболевания

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц.

В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу.

Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

  • двоение в глазах;
  • птоз — опущение верхнего века;
  • слюнотечение;
  • изменение голоса;
  • нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
  • поперхивание при еде;
  • затруднение дыхания;
  • бедная мимика;
  • изменение походки;
  • слабость мышц конечностей и шеи;
  • сухость кожи.

Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

Формы миастении

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

  1. Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
  2. Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
  3. Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы.

Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе.

Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

  • если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
  • чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
  • обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
  • иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

Кризы при заболевании

Миастения — это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза.

Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение.

Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии.

Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний».

Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани.

Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В.

Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия — это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

  • все препараты магния и лития;
  • миорелаксанты, особенно курареподобные;
  • транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
  • многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
  • все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
  • «Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный.

При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность.

Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Тяжелая миастения: клинические и патогенные варианты заболевания. Диагностика по антителам. Часть 2 | Университетская клиника

Энмг при миастении

Пациентов с миастенией следует разделить на подгруппы в соответствии с различными признаками заболевания. Последние следует отнести только к одной подгруппе. Настоящая проблема для неврологов – классификация отдельных пациентов по совершенно несовпадающим клиническим и неклиническим характеристикам.

Классификация миастении

Варианты тяжелой миастении оцениваются на основе:

  • аутоиммунных факторов;
  • механизмов антител;
  • целевых молекул скелетных мышц;
  • статуса щитовидной железы;
  • генетических признаков;
  • реакции на лечение;
  • фенотипа заболевания. 

Подгруппы пациентов с миастенией

Деление на подгруппы определяет выбор лечения и прогноз заболевания. 

ПодгруппаАнтителаВозрастГраницы патологии
Генерализованная миастенияК рецепторам ацетилхолиновДо 50 летОбычно гиперплазия
Ювенильная миастенияК рецепторам ацетилхолиновПосле 50 летОбычно атрофия
ТимомаК рецепторам ацетилхолинов, к титинуВ любом возрастеЛимфоэпителиома
Миастения с антителами к мышечно-специфическим киназамК мышечно-специфическим киназамВ любом возрастеЕсть патологические изменения
LRP4LRP4В любом возрастеЕсть патологические изменения
Серонегативная миастенияНе обнаруживаютсяВ любом возрастеРазличные патологии
Глазная миастения грависРазличныеВ любом возрастеРазличные патологии

Особенности диагностики глазной миастенией гравис

У 15% пациентов с тяжелой миастенией симптомы заболевания связаны с дисфункцией глазных мышц. Антитела в мышцах глаза обнаруживаются только у половины пациентов. Наиболее частые начальные симптомы этой формы заболевания – птоз век и диплопия, но ограничение функции глазных мышц сохраняется только у меньшинства пациентов. 

Особенности диагностики глазной миастенией гравис

У 90% пациентов с глазной миастенией гравис в течение 2 лет после появления симптомов заболевание сохраняется в виде локальной слабости глазных мышц и никогда не приводит к генерализованной миастении.

Тяжелая миастения, характеризуется мышечно-специфическими антителами к киназе, никогда не присутствующими в форме глазной миастении гравис. В форме глазной миастении могут быть обнаружены антитела к рецепторам ацетихолина и LRP4.

Обнаружение мышечных антител увеличивает риск развития генерализованной миастении.

Тимома и миастения

У 10% пациентов с тяжелой миастенией встречается тимома. Распространенность этой патологии увеличивается с возрастом. Две трети пациентов с миастенией гравис имеют генерализованную миастению с ранним или поздним началом без тимомы. 

Диагностика ранней и поздней миастении

Среди пациентов с антителами к рецепторам ацетилхолина болезнь классифицируется в зависимости от возраста по раннему началу (менее 50 лет) и позднему началу (более 50 лет).

Юношеская тяжелая миастения входит в группу миастении с ранним началом и диагностируется у пациентов младше 15 лет. Ювенильная миастения гораздо чаще встречается в популяции Восточной Азии, чем в популяции жителей Кавказа. Ранняя миастения связана с гиперплазией щитовидной железы, для поздней миастении характерна атрофия тканей. 

  • Ранняя миастения связана с HLA-DR3, HLA-B8 и неассоциированными с HLA генами, которые влияют на иммунную систему и повышают риск развития аутоиммунного заболевания. 
  • Поздняя миастения связана с генами HLA-DR2, HLA-B7 и HLA-DRB1. Статус щитовидной железы и гены HLA являются важными маркерами подгруппы, которые напрямую определяют механизмы патогенез заболевания. 

Ранняя миастения в 3 раза чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин, а в группе поздней миастении мужчины немного опережают женщин. Сопутствующие аутоиммунные заболевания, влияющие на иммунную систему и увеличивающие риск развития аутоиммунного заболевания чаще встречаются при ранней миастении гравис, чем при поздней миастении.

Маркеры тяжелого прогрессирования заболевания – антитела к титину, которые встречаются преимущественно у пациентов с тимомой и характерны для поздней миастении, и антитела к рецепторам ацетилхолина. 

Антитела к рецепторам рианодина являются маркерами более тяжелого прогрессирования заболевания, но не обладают модифицирующими его эффектами. Они обнаруживаются у 70% пациентов с тимомой и у 14% – с поздней миастенией.

Антитела Kv1.4 выявляются в 10–20% случаев у пациентов с рецепторами ацетилхолина. Фенотип ранней и поздней тяжелой миастении не отличается.

Миастения с антителами к мышечно-специфическим киназам

Миастения с антителами к мышечно-специфическим киназам встречается в 1-10% случаев заболевания. Эта форма миастении наиболее распространена в евро-средиземноморском регионе по сравнению с северной Европой.

Также она чаще встречается в северных регионах Восточной Азии, чем в южных.

Основной причиной различий в распространенности этой формы заболевания в разных регионах считается генетическая предрасположенность, а не факторы окружающей среды. 

Пациенты с миастенией гравис с мышечно-специфическими киназными антителами по сравнению с пациентами без этих антител страдают более выраженной мышечной слабостью, иногда с сопутствующей атрофией мышц, а также более выраженной слабостью лицевых мышц и бульбарными симптомами. Слабость мышц конечностей и глаз встречается реже, менее выражены и изменения силы мышц в течение дня и в разные дни.

Миастения с антителами к мышечно-специфическим киназам

Антитела к LRP4, коллагену Q и кортактину

Антитела LRP4 очень редки, выявляются в 1–3% случаев у пациентов с миастенией гравис. Такие пациенты испытывают только легкие или умеренные симптомы. Ни миастения с антителами к LRP4, ни миастения с антителами к мышечно-специфическим киназам не связаны с подтвержденной патологией щитовидной железы. 

Сообщалось только об единичных случаях пациентов с антителами к мышечно-специфической киназе или антителами к LRP4 в сочетании с антителами к рецепторам ацетилхолина. Таких пациентов следует классифицировать по мышечным киназам и антителам LRP4.

У некоторых пациентов с миастенией антитела к белкам нервно-мышечного соединения не обнаруживаются. Выяснилось, что 10–15% пациентов серонегативны. У серонегативных пациентов с миастенией следует повторно оценить диагноз и повторить тесты на антитела через 6–12 месяцев.

Ранние антитела миастении, при отсутствии антител к другим заболеваниям, выявляются по крайней мере у части пациентов. Поздние антитела специфичны для тяжелой миастении.

Доказано, что действует на мембрану постсинаптического нервно-мышечного соединения и участвует в передаче этого соединения агрин, но патогенный эффект ранних антител не установлен.

У некоторых пациентов были обнаружены антитела к коллагену Q и кортактину. Специфичность этих антител при тяжелой миастении не установлена.

ссылкой:

Миастения | Симптомы | Диагностика | Лечение — DocDoc.ru

Энмг при миастении

Миастения — это аутоиммунная патология, при которой иммунная система начинает поражать собственный рецепторный аппарат, который связывает мышцы и нервы. Из-за этого ухудшается работоспособность полосатых мышц, наблюдается их повышенная утомляемость.

1. По критерию возраста, в котором проявляются самые первые симптомы миастении, выделяют ее следующие формы:

— врожденную;

— раннюю детскую (с 3-5 лет);

— юношескую (с 12-16 лет).

2. В зависимости от того, какая группа мышц поражена наиболее сильно, выделяют:

  • Миастению генерализованной формы (миастения гравис). Утомляемость наблюдается одновременно во всех группах мышц (шее, туловище, конечностях). Может вызывать нарушения дыхания.
  • Миастению локальной формы. Мышечная утомляемость проявляется только в конкретной группе мышц:

— глазная миастения или миастения века (для нее характерны такие симптомы, как нечеткость зрения, двоение в глазах, опущение верхнего века (можно легко заметить на фото миастении глазной формы);
— глоточно-лицевая миастения (возникают трудности при проглатывании пищи, произношении слов);

— скелетно-мышечная миастения (утомляемость доминирует только в одной группе мышц, например, в ногах или в руках).

Причины

Врожденная миастения — это следствие генной мутации, приводящей к тому, что нервно-мышечные волокна не могут полноценно функционировать. Приобретенная форма встречается реже, но проще лечится. К ее появлению могут привести следующие факторы:

  • Доброкачественная гиперплазия вилочковой железы.
  • Аутоиммунные патология (склеродермия или дерматомиозит).
  • Опухолевые заболевания половых органов, легких, печени.

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

  • ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
  • изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

Для лицевой миастении характерны:

  • изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
  • проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
  • сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

8.9 12 отзывов Челяпина-Постникова Марина Викторовна Стаж 13 лет Кандидат медицинских наук 8.7 26 отзывов Невролог Рефлексотерапевт Врач первой категории Кусочкина Наталья Александровна Стаж 18 лет 9 3 отзывов Невролог Врач функциональной диагностики Нейрофизиолог Хорошун Анна Александровна Стаж 11 лет Кандидат медицинских наук 8.

4 3 отзывов Невролог Врач высшей категории Рябчикова Инна Ивановна Стаж 41 год 9.5 2 отзывов Невролог Врач высшей категории Мененкова Елена Юрьевна Стаж 28 лет Кандидат медицинских наук 10 181 отзыва Кардиолог Невролог Пульмонолог Ревматолог Рефлексотерапевт Гирудотерапевт Врач высшей категории Сафиуллина Аделия Юрьевна Стаж 31 год Кандидат медицинских наук 9.

8 161 отзыва Гадаборшева Тамара Магомедовна Стаж 43 года 9.1 26 отзывов Невролог Рефлексотерапевт Врач высшей категории Павлова Маргарита Александровна Стаж 15 лет Devon Medical and Spa г. Москва, Таежная, д. 1 9 11 отзывов Невролог Рефлексотерапевт Вертебролог Реабилитолог Вегетолог Врач первой категории Кубышта Светлана Михайловна Стаж 17 лет 9.

9 48 отзывов Семёнова Юлия Викторовна Стаж 27 лет 8 (499) 969-26-27 8 (499) 969-29-32

Диагностика

Самым информативным способом исследования миастении является прозериновая проба. Прозерин — это препарат, который блокирует работу фермента, отвечающего за расщепление ацетилхолина в синапсовом пространстве. За счет этого количество последнего увеличивается.

Из-за того, что Прозерин обладает мощным, но совсем кратковременным эффектом, его практически не используют в лечебных целях. Во время диагностики он дает возможность провести несколько важных исследований. Суть прозериновой пробы в следующем:

  • Врач осматривает больного и оценивает состояние его мышц.
  • Вводит Прозерин.
  • Спустя 30-40 минут, проводится повторный осмотр, в ходе которого изучает реакцию организма.

По аналогичной схеме проводится электромиография, направленная на регистрацию электрической активности мышц. Диагностику осуществляют до введения Прозерина и через час после него. В результате выясняют, связана ли имеющаяся проблема с нарушением нервно-мышечной передачи или же патологический процесс затронул функцию изолированного нерва/мышцы.
Для оценки проводящей способности нервов проводится электронейрография. Среди дополнительных диагностических методов при подозрении на миастению:

  • анализ крови (определяют наличие специфических антител);
  • КТ органов средостения.

Всегда осуществляется дифференциация миастении от болезней со схожей симптоматикой — бульбарного синдрома, менингита, энцефалита, миопатии, синдрома Гийена, БАС, глиомы и некоторых других.

Как вылечить миастению

Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:

  • Препаратов калия (повышают скорость проведения нервного импульса от нервов к мышцам, улучшают сокращение мышц).
  • Гормоны (при миастении позволяют снизить выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, уменьшить количество вырабатываемых антител).
  • Антихолинэстеразные препараты (угнетают работу ферментов, которые разрушают ацетилхолин).
  • Человеческий иммуноглобулин (улучшает работу иммунной системы, минимизирует выраженность аутоиммунного процесса против своих рецепторов).
  • Антиоксиданты (нормализуют обменные процессы, улучшают питание тканей).
  • Цитостатики (снижают количество иммунных клеток, направленных против ацетилхолиновых рецепторов).

Также при лечении миастении могут применяться:

  • Гамма-облучение области таламуса (аутоиммунный процесс угнетают с помощью лучевой энергии).
  • Плазмаферез (направлен на очистку крови от антител). У больного берут сразу несколько порций крови. Из них с помощью центрифуги удаляют плазму, содержащую антитела. Клетки крови при этом сохраняют. Затем их вместе с заменителем плазмы вводят обратно в кровяное русло.

Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.

У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога.

Лечение миастении народными средствами

Лечение миастении в народной медицине осуществляется с помощью овса. Необходимо:

  • Стакан зерен промыть и залить половиной литра воды.
  • Пропарить на медленном огне в течение 40 минут.
  • Снять с огня, оставить настаиваться на 1 час.
  • Процедить.
  • Пить отвар по 1/2 стакана 4 раза в день (можно добавлять мед).

Также попытаться избавиться от симптомов миастении можно с помощью лука. Для этого:

  • Залить 200 грамм лука и 200 грамм сахара половиной литра воды.
  • Добавить цедру половины лимона.
  • Положить 200 грамм льняного масла и целый килограмм меда,
  • Перемешать.
  • Принимать лекарство по столовой ложке 3 раза в день.

Миастения — коварное заболевание. Среди его осложнений:

  • Резкое увеличение мышечной утомляемости, приводящее к нарушению дыхания (больной может задохнуться).
  • Нарушение регуляции работы сердца (возможна остановка сердца).

Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога.

Группа риска

В группу риска по миастении входят:

  • люди в возрасте от 20 до 30 лет;
  • женщины.

В пожилом возрасте от заболевания чаще страдают мужчины.

Профилактика

Профилактика миастении невозможна, так как отсутствуют необходимые данные о причинах развития аутоиммунного процесса, направленного на уничтожение собственных ацетилхолиновых рецепторов. Если же говорить о предотвращении возникновения осложнений заболевания, то необходимо:

  • снизить физические нагрузки, отказаться от выполнения тяжелой физической работы;
  • потреблять больше овощей и фруктов, молочных продуктов;
  • ограничить инсоляции (не пребывать длительно время на солнце, носить солнцезащитные очки);
  • отказаться от курения, спиртных напитков;
  • не принимать бесконтрольно препараты магния, антибиотики, мочегонные средства и нейролептики.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Миастения: симптомы, лечение и прогноз (глазная миастения, гравис и другие)

Энмг при миастении

Миастения – хроническое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся рецидивирующим или постепенно прогрессирующим типом течения. Люди, заболевавшие миастенией, страдают от повышенной мышечной утомляемости, которая в конце дня порой приводит к выраженному парезу мышц, затронутых патологическим процессом.

Перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении

Также следует строго придерживаться особых подходов терапии других заболеваний. Существует перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении:

А что если беременность?.

Следует отметить, что беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности следует отказаться от гормонотерапии, сеансов плазмафереза, использования больших доз калийсодержащих препаратов.

О здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: