Эритроцитометрия

Содержание
  1. Осмотическая резистентность эритроцитов — понятие, метод определения показателей
  2. Что такое ОРЭ
  3. Методики исследования и показатели нормы
  4. Как исследуют ОРЭ
  5. Гемостаз тема 3 блок 1 второй семестр
  6. Определение времени свертывания крови, длительности кровотечения и ретракции кровяного сгустка
  7. Механизм остановки кровотечения
  8. Расшифровка результатов
  9. Методы определения и нормы
  10. Метод по Сухареву
  11. Анализ сворачиваемости по Дуке
  12. Отклонения от нормы
  13. Когда требуется проводить тест
  14. Что делать при отклонениях от нормы?
  15. Противопоказания для исследования
  16. Серповидные эритроциты в крови
  17. Анализ крови на эритроциты. Исследуемые характеристики, норма эритроцитов в крови и где сдать анализ
  18. Эритроциты и их обозначение в бланке анализа крови
  19. Показания к назначению исследования
  20. Как проводится анализ?
  21. Эритроциты в результатах анализа: норма и патологии
  22. Уровень эритроцитов в крови
  23. Уровень гемоглобина
  24. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  25. Размеры эритроцитов
  26. Форма эритроцитов
  27. Эритроцитарные индексы
  28. Наследственный сфероцитоз у детей. Клинические рекомендации
  29. Термины и определения
  30. 1.1 Определение
  31. 1.2 Этиология и патогенез
  32. 1.3 Эпидемиология
  33. 1.4 Кодирование по МКБ-10
  34. 1.5 Классификация
  35. 2.1 Жалобы и анамнез

Осмотическая резистентность эритроцитов — понятие, метод определения показателей

Эритроцитометрия

Под резистентностью эритроцитов понимают их устойчивость к различным разрушающим факторам: механическим, тепловым и другим.

Особое значение в лабораторных исследованиях имеет осмотическая резистентность эритроцитов, то есть устойчивость к гипотоническим растворам NaCl разной концентрации.

С помощью специального теста определяют, при какой концентрации хлорида натрия начинается распад красных кровяных телец (гемолиз).

Эритроциты для нормального функционирования должны сопротивляться осмотическому давлению, то есть должны быть прочными. Способность к сопротивлению и называется осмотической устойчивостью, или резистентностью. Если красные тельца становятся слабыми, иммунная система их маркирует как отработанный материал и удаляет из организма.

Выделяют резистентность максимальную и минимальную. Максимальная соответствует концентрации гипотонического раствора NaCl, при которой в течение 3-х часов происходит гемолиз всех красных клеток. Минимальная определятся концентрацией раствора, при которой разрушаются наименее устойчивые эритроциты.

Что такое ОРЭ

ОРЭ — это устойчивость красных кровяных клеток к разрушающим факторам: высокой или низкой температуре, химическим веществам, а также к механическому воздействию. Обычно в лабораторных экспериментах выявляют резистентность эритроцитов к хлористому натрию (NaCl).

В ходе опытов важно выяснить, какая концентрация этого химиката вызывает разрушение эритроцитов. Это помогает выявить устойчивость мембран кровяных клеток к давлению и химическому воздействию соляного раствора (осмосу). Нормальные эритроциты могут сопротивляться. Они остаются прочными, а их оболочки — целыми.

Это и называется осмотической резистентностью эритроцитов.

Иммунная система способна определять кровяные клетки, которые слабы и не могут сопротивляться воздействию. Со временем такие эритроциты выходят из организма.

Методики исследования и показатели нормы

Для проведения оценки стойкости эритроцитов к осмотическому воздействию, за основу было взято характерное поведение клеточных мембран – в гипертоническом солевом растворе красные кровяные клетки теряют воду и сморщиваются, а в гипотонической среде, за счёт перенасыщения, размеры эритроцитов увеличиваются до граничных пиковых уровней.

Недавно предложенное исследование ОРЭ, не венозной, как обычно, а трёх порций капиллярной крови, состоит в определении и сравнительном анализе двух количественных показателей гемолиза:

  1. Первый забор соединяют с дистиллированной водой и принимают как оценочный шаблон 100% гемолиза;
  2. Усреднённую оценку состояния мембран всех эритроцитов получают при исследовании гемолиза в 0,9 % растворе NaCl. Нормальными показателями считаются величины 1,61±0,23%;
  3. Нагрузочную осмотическую пробу по определению надосадочной оптической плотности получают при сравнении шаблона с порцией крови, соединённой с 0,45% раствором натрия хлорида. Норма = 25,16±1,83%.

Определение ОРЭ, при помощи проверенного временем, основного лабораторного анализа происходит по трёхчасовой унифицированной методике исследования венозной крови, фиксирующей min-max показатели резистентности:

  • минимальная стойкость определяется по величине максимальной концентрации гипотонического раствора – анализ проводиться при помощи серий, с постепенно снижающимися концентрациями соляного раствора (начиная с 0,85%), при котором самые нестойкие эритроциты начинают деформироваться спустя 3 часа;
  • максимальная резистентность считается по уровню максимальной концентрации гипотонического раствора, когда все эритроциты подвергаются гемолизу за 3 часа.

В норме, начало распада (минимальная резистентность) отмечается в 0,5 — 0,45% растворе хлорида натрия, а полный гемолиз (максимальная ОРЭ) происходит в 0,4–0,32% растворе.

Следует учитывать, что такие дегенеративные формы как сфероциты, более всего подвержены распаду в гипотонических растворах.

Важно внимательно относится к диагностике вторичной гемолитической анемии с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, поскольку такая патология даёт нормальные показатели анализа «Осмотическая резистентность эритроцитов».

Как исследуют ОРЭ

Для определения осмотической резистентности эритроцитов проводят наблюдения за реакцией крови и раствора хлористого натрия. Эти ингредиенты смешивают в равных пропорциях.

Если концентрация раствора хлорида натрия равна 0,85%, то его называют изотоническим (или физраствором). При более низком содержании соли химикат называют гипотоническим, а при более высоком — гипертоническим. В изотоническом растворе эритроциты не разрушаются, в гипотоническом — набухают и распадаются, а в гипертоническом — сжимаются и погибают.

Гемостаз тема 3 блок 1 второй семестр

Нарушения физико-химических свойств крови.

1. понятие об осмотической резистентности эритроцитов и механизмах ее нарушения при анемиях. В изотоническом растворе (0.85%) эритроциты сохраняют свой объем, а в гипертоническом растворе теряют воду, сморщиваются. В гипотоническом они поглощают воду, их объем увеличивается до определенного критического уровня, повышение которого сопровождается гемолизом, выходом гемоглобина в кровь.

Осмотической резистентностью эритроцитов называют устойчивость их в гипотонических растворах.

Минимальную резистентность определяют по гипотоническому раствору хлористого натрия такой концентрации, при которой гемолизируются только наименее устойчивые эритроциты.

Максимальная осмотическая резистентность соответствует раствору хлористого натрия, в котором полностью гемолизируются все эритроциты.

Осмотическая стойкость эритроцитов зависит от степени их зрелости, формы и от изменения состава плазмы. Форма эритроцитов характеризуется соотношением между его толщиной и диаметром.

Это соотношение называется индексом сферичности и соответствует в норме 0.27 – 0.28.

индекс сферичности может значительно превышать норму, например, при наследственной сфероцитарной анемии, когда наследуются шаровидные эритроциты.

При этом заболевании отмечается резкое снижение осмотической стойкости эритроцитов, минимальная резистентность их равняется 0.6-0.7% хлористого натрия. Сфероидную форму приобретают эритроциты, завершающие жизненный цикл.

Более осмотически стойкими являются эритроциты, поступившие в кровоток и костного мозга, в особенности менее зрелые клетки (ретикулоциты, полихроматофилы), которые имеют уплощенную дисковидную форму и малый индекс сферичности.

Исследование осмотической резистентности эритроцитов показано при подозрении на их патологию и усиленный гемолиз. Эритроциты помещают в гипотонические растворы хлорида натрия разной концентрации.

Гемолиз у здорового человека начинается в 0.46% растворе – минимальная граница резистентности, а полный гемолиз происходит в 0.30% растворе – максимальная граница резистентности.

Наибольшая ОРЭ наблюдается у новорожденных, затем она постепенно уменьшается.

– гемолитические анемии (наследственный сфероцитоз, стоматоцитоз, случаи приобретенной иммунной гемолитической анемии);

– В12-дефицитная анемия;

– токсические (отравление свинцом) анемии;

– нарушение функции селезенки, цирроз печени;

миелолейкоз.

– гипохромные микроцитарные анемии (ЖДА);

– планоцитоз (после спленэктомии, в результате заболеваний печени;

– гемоглобинозы (талассемия).

2. причины, механизмы и диагностическое значение нарушений СОЭ

– от количественного и качественного состава белков плазмы крови. Например, при воспалительных процессах и некоторых инфекционных заболеваниях увеличивается в крови содержание крупнодисперсных белков (глобулинов и фибриногена), что ведет к ускорению СОЭ. В нормальной среде отрицательно заряженные эритроциты взаимно отталкиваются.

– от вязкости крови и количества эритроцитов. Ускорение СОЭ отмечается при уменьшении вязкости крови (гидремия) и снижении числа эритроцитов (анемии). С увеличением вязкости крови (обезвоживание) и количества эритроцитов (эритремия) СОЭ замедляется.

– от содержания холестерина и лецитина в крови. Отмечено, что холестерин ускоряет СОЭ, так как адсорбируется на эритроцитах. Лецитин замедляет СОЭ.

– от изменения относительной плотности эритроцитов. Например, при введении в кровь гипертонического раствора эритроциты теряют воду, сморщиваются, их относительная плотность увеличивается, СОЭ ускоряется. При гиперкапнии (асфиксия, сердечная недостаточность) эритроциты, напротив, вбирают воду, их относительная плотность уменьшается, СОЭ замедляется.

Определение времени свертывания крови, длительности кровотечения и ретракции кровяного сгустка

Эритроцитометрия

Определение длительности кровотечения – важный параметр, который исследуется при проведении лабораторного исследования.

Особое значение он имеет, если пациенту предстоит оперативное лечение, то есть вмешательство, связанное с повреждением целостности кожных покровов.

Длительность кровотечения в норме не должна превышать 7-9 минут в взрослого человека, а у ребенка этот показатель составляет в среднем от 10 до 13 минут. Рассмотрим как долго длиться кровотечение у человека подробнее.

Механизм остановки кровотечения

Поскольку кровь в организме, непосредственно в сосудах, находится в жидком состоянии, таким образом происходит питание и насыщение всех органов кислородом и питательными веществами.

При повреждении целостности стенок этих сосудов она начинает вытекать – открывается кровотечение.

Подразделяют его на три типа:

  1. Кровотечение. Активное поступление крови наружу, в полость органа.
  2. Кровоизлияние. Выход крови из сосудов с последующим пропитыванием окружающих тканей.
  3. Гематома. Образовавшаяся искусственная полость, наполненная кровью, которая способна расслаивать ткани.

В зависимости от того, какое кровотечение присутствует, организму наносится вред разной степени.

Чтобы человек не пострадал из-за сильной кровопотери, природой предусмотрен защитный механизм на этот случай – свертываемость крови.

Этот процесс характеризуется тромбообразованием: тромб на месте ранки появляется в результате перехода растворенного белка в плазме крови (фибриногена) в нерастворимый – фибрин.

Переход одного состояния белка в другой обусловлен тем, что поврежденные тромбоциты выделяют особый белок – протромбин. После этого под влиянием ионов кальция и тромбопластина (инициатора свертываемости) фибриноген переходит в форму фибрина.

Это вещество на месте повреждения сосуда образует мелкую сетку, в ячейках которой задерживаются клетки крови. Жидкое состояние сменяется на густое, творожистое.

Длительность кровотечения может существенно отличаться в зависимости от полученной травмы.

Расшифровка результатов

Длительность капиллярного кровотечения в норме составляет от 1 до 4 минут. За это время у здорового человека происходит спазм поврежденного сосуда, а также активируются тромбоциты.

Благодаря этим процессам, участок сосудистой стенки в области прокола закрывается тромбом, который удерживает жидкость в просвете капилляра.

Расшифровка показателей проводится на месте, а результат оценивается уже врачом.

Проба Дюка чаще проводится в комплексе с другими анализами

Так, не менее важно оценить скорость свертывания крови, провести подсчет количества тромбоцитов и определить их процентное соотношение с другими форменными элементами. Также существуют специфические тесты, благодаря которым можно оценить степень агрегации тромбоцитов с коллагеном и адреналином

ВАЖНО! Чтобы оценить правильность результата, можно немного надавить на область прокола уже после полной остановки кровотечения. В норме допускается его незначительное возобновление, но кровь быстро останавливается

Методы определения и нормы

Анализ крови на свертываемость и длительность кровотечения проводят в лаборатории несколькими способами. Возможен забор капиллярной или венозной крови.

Анализы сдают в утреннее время, перед этим пациенту лучше отказаться от завтрака, курения и физических нагрузок, поскольку эти факторы влияют на кровоток. От фазы менструального цикла также зависит усиление или замедление кровообращения.

В случае, если клиент лаборатории принимает какие-либо лекарственные препараты, об этом должны быть осведомлены медики, таким образом исключаются ошибки в результатах.

Необходимо обратить внимание на следующие показатели, кроме временного критерия свертываемости и кровотечения:

  • количество антитромбина 3;
  • количество фибриногена;
  • протромбиновое время.

Коагулограмма состоит из нескольких тестов и показателей. Норма длительности кровотечения и свертываемости крови для всех тестов разная.

В среднем, период, указывающий на наличие отклонений, не превышает 6-ти минут.

Метод по Сухареву

Предмет исследования – капиллярная кровь. С помощью этого теста возможно определить период перехода фибриногена в фибрин.

Анализ сворачиваемости по Дуке

Сегодня комплексное биохимическое обследование практически заменило такие методы. Однако данный способ был очень показательным. Итак, проводится обследование на голодный желудок. В данном случае используется мочка уха.

Тонкой иглой делают прокол, и каждые 15-20 секунд к этому месту прикладывают специальную бумагу. Как только на ней перестают отпечатываться следы крови, эксперимент считается завершенным.

Как оценивается длительность кровотечения по Дуке? Норма – это показатели от 60 до 180 секунд.

Смотреть галерею

Отклонения от нормы

Если анализ длительности кровотечения и свертываемости крови показал отклонение от установленных норм, проводят тщательное обследование всего организма.

Быстрая свертываемость крови свидетельствует о следующих проблемах:

  • интоксикации;
  • обезвоживание организма;
  • аутоиммунные патологии;
  • инфекции;
  • атеросклероз;
  • генетические аномалии;
  • дисфункция эндокринных органов.

Главным образом, увеличение скорости тромбообразования указывает на ДВС-синдром.
Это состояние диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови характеризуется появлением тромбов в мелких сосудах.

Замедление показателей говорит о высоком риске начала внутренних кровотечений, а также о следующих заболеваниях:

  • гемофилия;
  • цирроз и другие проблемы печени;
  • недостаток витаминов;
  • лейкоз.

Для исключения неправильного диагноза проводят дополнительные анализы и диагностические меры после исключения приема некоторых препаратов.

Когда требуется проводить тест

Тромбоциты в крови играют главенствующую роль в процессе первичного гемостаза, поэтому оценка результатов теста на время кровотечения позволяет сделать заключение относительно их функциональности.

Данное исследование назначается тем пациентам, у которых можно предположить тромбоцитопению (понижаются тромбоциты в крови) или нарушение свертываемости крови.

Применяется оно и в качестве скринингового теста в условиях амбулатории.

Если у пациента есть подозрение на геморрагические нарушения, то перед оперативным лечением также в обязательном порядке выполняется данное лабораторное исследование. Это позволяет заблаговременно провести лечение для улучшения свертываемости крови и предупредить длительные кровотечения во время и после хирургического вмешательства.

Важно, что выполнение данного исследования проходит без боли и быстро. Также оно рекомендовано тем пациентам, у которых наблюдается после операции долго не прекращающееся кровотечение.

Что делать при отклонениях от нормы?

При подтверждении того или иного диагноза не стоит медлить с корректной терапией. Отказываться от медицинской помощи нельзя, заниматься самолечением также.

Специалисты определяют причину аномалии и назначают оптимальную программу по ее устранению. В зависимости от патологии, назначают медикаменты, способные восстановить нормальное кровообращение. Это могут быть НПВС при повышенной свертываемости и антикоагулянты при обратной ситуации.

Сбалансированное питание и прием витаминных комплексов ведут к улучшению состояния здоровья. Восстановление обменных процессов также способствует выздоровлению.

При сильном кровотечении может понадобиться переливание крови.

Противопоказания для исследования

Противопоказаний для современных методик не существует, то есть исследование свертывающей системы крови возможно у пациента в любом состоянии по силе тяжести.

Единственным исключением является шоковое состояние, когда осуществить забор венозной крови в принципе невозможно из-за спавшихся вен, но при осуществлении доступа к центральной вене (венозный катетер) кровь вполне возможно набрать в необходимую пробирку.

Противопоказанием для методики по Дуке является анемия тяжелой степени, потому что при этом уменьшается количество циркулирующих эритроцитов, принимающих участие в первичном звене гемостаза, из-за чего анализ может быть ошибочным.

Серповидные эритроциты в крови

В норме проба на серповидность эритроцитов отрицательная.
Пробу применяют для диагностики гемоглобинопатии.

Гемоглобин S при понижении парциального давления кислорода кристаллизуется в форме тактоидов и придает эритроцитам форму серпа.

Среди гемоглобинопатии чаще всего встречается серповидно-клеточная анемия, поэтому выявление эритроцитов в виде серпа позволяет установить этот вид анемии.

Анализ крови на эритроциты. Исследуемые характеристики, норма эритроцитов в крови и где сдать анализ

Эритроцитометрия

Снабжение организма кислородом — крайне сложный механизм. После того, как человек совершает вдох и воздух попадает в легкие, в процесс включаются специальные клетки крови — эритроциты.

Именно они доставляют кислород к каждой клетке нашего тела. Сбои в работе этих форменных телец крови зачастую являются следствием серьезных патологий.

Для того чтобы вовремя выявить заболевания, связанные с нарушением функций эритроцитов, необходимо всего лишь сдать общий анализ крови.

Эритроциты и их обозначение в бланке анализа крови

задача эритроцитов в нашем организме — перенос кислорода к тканям и органам. Также данные частицы отвечают за обратный процесс — доставку углекислого газа в легкие. Исследование количества и функциональных характеристик данных частиц способно выявить ряд серьезных патологических изменений.

Исследование эритроцитов входит в общий клинический анализ крови. эритроцитов в крови обозначается аббревиатурой RBC (единицы измерения — млн/мкл). Также часто можно встретить сокращения СОЭ (мм/час), MCV (фл), MCH (пг) и другие. Ниже мы разберем все эти показатели подробно.

Показания к назначению исследования

Одной из частых причин назначения исследования на уровень эритроцитов в крови является подозрение на анемию либо определение ее типа, а также контроль хода лечения.

Как уже отмечалось выше, общий анализ крови включает в себя подсчет эритроцитов и оценку их функциональных характеристик, так что данное исследование проходит каждый участник диспансеризации, а также все пациенты перед любой хирургической операцией.

Как проводится анализ?

Перед тем как отправиться на анализ крови, следует выполнить несколько рекомендаций по подготовке. Врачи советуют исключить прием пищи как минимум за 4 часа до процедуры забора крови, а также постараться провести день накануне без тяжелых физических и эмоциональных нагрузок. Все это может исказить результаты анализа.

Оптимальным вариантом является посещение клиники утром, натощак. Если для контроля лечения или детальной диагностики требуется сдавать кровь несколько раз, то следует повторять процедуру в одно и то же время, в аналогичном состоянии, в одной и той же клинике.

В этом случае влияние сторонних факторов на результаты будет минимальным.

Кровь для клинического анализа берут из пальца (капиллярная кровь) или из вены (венозная кровь). Первый метод постепенно отходит на второй план, ведь анализы венозной крови значительно точнее и информативнее.

На основании различий антигенных характеристик эритроцитов определяют группу крови человека. Не так давно ученые из Канады доказали возможность создания специального фермента, который сделает эритроциты универсальными. Это значительно упростит процедуру донорства.

Забор крови проводит медсестра или сотрудник лаборатории. Перед тем как ввести иглу в вену на локтевом сгибе, лаборант накладывает специальный жгут на предплечье пациента и просит его несколько раз сжать и разжать кулак для того, чтобы обеспечить прилив крови.

Затем место будущего прокола протирают спиртовым тампоном и вводят в вену иглу, по которой кровь поступает в шприц или специальную пробирку.

После того как необходимое количество крови набрано (обычно не более 5 мл), иглу извлекают, а к месту прокола прикладывают ватный тампон, смоченный в спирте.

Для пациента вся процедура занимает не более 5 минут и может вызывать слабые болевые ощущения (при условии, что лаборант или медсестра владеют навыками забора крови на профессиональном уровне). На этом процедура взятия анализа для пациента заканчивается, и к работе приступают сотрудники лаборатории.

Полученный материал помещают в специальное устройство — анализатор, который автоматически подсчитывает количество каждого вида клеток, в том числе и эритроцитов. При выявлении отклонений от нормы или аномальных клеток, анализ перепроверяет сотрудник лаборатории, дополняя результат исследования своими наблюдениями под микроскопом.

На сегодняшний момент не каждая клиника оснащена современными анализаторами, так что иногда подсчет количества клеток производится рутинным методом, то есть вручную, с помощью микроскопа. Результат вы сможете получить в течение 1–7 дней, в зависимости от скорости работы учреждения и метода подсчета клеток.

Имейте в виду, что сотрудники лабораторий лишь вписывают в бланк анализа полученные показатели, а их расшифровку и постановку диагноза осуществляет врач.

Эритроциты в результатах анализа: норма и патологии

Бланк общего анализа крови представляет собой таблицу с полученными показателями по каждому пункту исследования, в том числе с количеством и общими характеристиками эритроцитов, ретикулоцитов (незрелая форма клетки), а также содержанием гемоглобина в одном эритроците. Для каждого параметра здесь же указаны значения, которые соответствуют норме.

Уровень эритроцитов в крови

Нормальное содержание эритроцитов в крови человека зависит от его возраста и пола. Для новорожденных в возрасте до 2-х недель оно составляет 3,9–5,9 миллионов клеток на микролитр крови, среди которых 0,15–1,5% должны составлять ретикулоциты.

По мере взросления ребенка верхняя и нижняя границы нормы меняются, но в среднем для детей до 12 лет они составляет 3,8–4,9 млн/мкл при 0,2–1,3% незрелых форм клеток. Для женщин норма эритроцитов в крови составляет 3,7–4,7 млн/мкл, а количество ретикулоцитов соответствует 0,12–2,05%.

У мужчин нормальные показатели немного другие — 4–5,15 млн/мкл эритроцитов и 0,24–1,7% ретикулоцитов.

Эритроцитоз, то есть повышенное количество эритроцитов в крови, может быть следствием полицитемии, болезни Вакеза, эритремии. Также подобный эффект наблюдается при длительном обезвоживании. Симптомы зависят от конкретного заболевания.

На заключительных стадиях эритроцитоз проявляется покраснением и зудом кожного покрова, сильными головными болями (с нарушением слуха и зрения), а также повышенным тромбообразованием в связи со сгущением крови.

Если уровень ретикулоцитов повышен, это значит, что эритроцитов в крови осталось мало, и костный мозг старается активно восполнить потери.

Снижение уровня эритроцитов (эритропения) характерно для анемии различных типов, а также при избыточном содержании воды в организме. Симптомы обычно проявляются в виде общей слабости, частых инфекционных заболеваний и длительного повышения температуры тела на 1–1,5 градуса. А вот снижение уровня ретикулоцитов может быть спровоцировано болезнями почек, костного мозга, анемией и алкоголизмом.

Обратите внимание
Анемия — заболевание, связанное с падением уровня гемоглобина в крови, часто сопровождается уменьшением количества эритроцитов. По данным Всемирной организации здравоохранения, с этой патологией живут около 2 миллиардов человек на Земле.

Уровень гемоглобина

Для новорожденных (1–3 дня) нормальным содержанием гемоглобина в крови является 145–225 г/л, а к 3–6 месяцам достигает минимального уровня 95–135 г/л. С возрастом значение снова увеличивается — для женщин нормой гемоглобина становится 120–150 г/л, а для мужчин — 130–160 г/л.

Снижение уровня этого белка в эритроцитах может быть вызвано железодефицитной анемией, кровопотерями, несбалансированным питанием. Повышенный гемоглобин характерен для жителей высокогорных областей, а также для спортсменов. К патологическим причинам относятся легочная недостаточность, наличие злокачественных опухолей в организме и непроходимость кишечника.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Инфекционные и воспалительные процессы в организме влияют на уровень СОЭ. Для детей до 10 лет нормальным значением принято считать 0–10 мм/ч, для женщин — 2–15 мм/ч, а для мужчин — 1–10 мм/ч.

Повышение скорости оседания эритроцитов в общем анализе крови характерно для пожилых людей (старше 50 лет), а также во время беременности, менструации и некоторое время после родов. Самыми распространенными патологическими причинами являются воспаления и инфекции, травмы, анемия и злокачественные опухоли.

А слишком низкую СОЭ вызывают истощение, вегетарианская диета и повышенное содержание воды в организме.

Размеры эритроцитов

Когда говорят о размере эритроцита, чаще всего имеют в виду его диаметр. У здорового человека он составляет 6,2–8,2 мкм.

Появление в анализе крови эритроцитов небольших размеров (микроцитоз) наблюдается при железодефицитной анемии и наследственном сфероцитозе.

Макроцитоз, то есть увеличение размеров эритроцитов, характерно для некоторых видов анемии, лейкоза, дефицита витаминов группы B и заболеваний печени.

Форма эритроцитов

Красные кровяные тельца имеют форму двояковыпуклого диска, а ее изменение говорит о наличии патологий в организме. Например, генетическое повреждение цепи гемоглобина придает эритроциту серповидную форму.

При сфероцитозе клетки становятся круглой формы — это наследственное заболевание также связано с нарушением генетического кода. Эритроциты овальной формы могут присутствовать в крови здорового человека, но если их содержание превышает 10%, это свидетельствует о эллиптоцитозе.

Эти и другие отклонения от нормы провоцируют быструю гибель клеток в селезенке.

Эритроцитарные индексы

Существуют общепринятые значения, основанные на вычислении усредненных показателей для одного эритроцита, так называемые эритроцитарные индексы. К ним относятся:

  • средний объем эритроцита (MCV) в анализе крови у взрослого человека должен составлять 80–95 фемтолитров (фл). У новорожденных границы нормы значительно шире — от 80 до 140 фл, а от года до 12 лет нормальными значениями считаются 73–90 фл. Повышенные показатели MCV характерны для таких патологий, как анемия, гипотиреоз, а также могут быть выявлены при злоупотреблении алкоголем, курении и недостатке витамина B12. Значения ниже нормы наблюдаются при талассемии и железодефицитной анемии;
  • содержание гемоглобина в эритроците (MCH) у взрослого здорового человека составляет 27–31 пикограмм (пг). Самые высокие показатели отмечаются у малышей до 2-х недель — от 30 до 37 пг, и по мере взросления ребенка постепенно приходят к обычной норме. Если в анализе крови врач обнаружит повышенный показатель MCH, то, скорее всего, возникнут подозрения на некоторые виды анемии, патологии печени и дефицит B12, а если пониженный — определенные типы гемоглобинопатии или анемию хронических заболеваний;
  • средняя концентрация гемоглобина в эритроцитарной массе (MCHC) , то есть насыщенность клетки гемоглобином. Нормальный показатель для взрослых — 300–380 г/л. В организме новорожденного младенца (до 1 месяца) MCHC составляет 280–360 г/л, а для детей до 12 лет характерен показатель в 290–380 г/л. Причиной повышенного значения этого показателя является наследственная микросфероцитарная анемия, а пониженного — гемоглобинопатия и железодефицитная анемия;
  • RDW — ширина распределения эритроцитов, которая показывает неоднородность объемов клеток в анализе крови. Эта величина измеряется в процентах, для детей меньше 6 месяцев норма составляет 14,9–18,7%, а в возрасте от 6 месяцев и выше (включая и зрелый возраст) находится в границах 11,6–14,8%. Повышенное значение RDW означает наличие какого-либо вида анемии.

Как видите, исследование эритроцитов может стать источником ценной информации для врача. Тем не менее, любое отклонение от нормы, выявленное в ходе общего анализа крови, требует дополнительных диагностических процедур. Поэтому постановка точного диагноза зависит от целого комплекса мер, направленных на выяснение причины отклонения любого из параметров эритроцитов от нормы.

Наследственный сфероцитоз у детей. Клинические рекомендации

Эритроцитометрия

  • наследственный сфероцитоз

  • наследственная гемолитическая анемия

  • анемия Минковского-Шоффара

  • мембрана эритроцитов

  • диагностика

  • ЭМА-тест

  • лечение

  • спленэктомия

  • дети

2,3-ДФГ – 2,3-дифосфоглицерат

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартаминотрансфераза

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

МРТ – магнитнорезонансная томография

НС – наследственный сфероцитоз

НТЖ – насыщение трансферрина железом

ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки

ОРЭ – осмотическая стойкость эритроцитов

СКБ – серповидноклеточная болезнь

ТКА – транзиторная красноклеточная аплазия

ЩФ – щелочная фосфатаза

ЭМА-тест – тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид

CDAII — врожденная дисэритропоэтическая анемия типа II

Hb — гемоглобин

HbF – фетальный гемоглобин

HPP – наследственный пиропойкилоцитоз

Ig – иммуноглобулин

МСН – среднее содержание гемоглобина

МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах

MCV – средний объем эритроцитов

MSCV – средний объем сферичной клетки

RDW – ширина распределения эритроцитов по объему, показатель анизоцитоза

SAO — наследственный овалоцитоз юго-восточной азии

Термины и определения

Анемия – снижение содержания гемоглобина в крови.

Апластический криз – состояние, при котором происходит массивное разрушение эритроидных предшественников в костном мозге.

Вакцинопрофилактика – введение вакцин для профилактики инфекций.

Гемолиз – разрушение эритроцитов.

Гепатобилиарные нарушения – нарушения гепатобилиарной системы, представляющей собой сложный многоуровневый механизм взаимодействия печени, желчных протоков и желчного пузыря.

Глюкуронилтрансфераная система печени – ферментная система печени, катализирующая процесс глюкуронирования (конъюгации) билирубина.

Желтуха – (лат. icterus) — желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием в крови и тканях билирубина.

Индекс овалоцитоза эритроцитов – соотношение величин максимальной длины и ширины эритроцитов, измеренных с помощью аппаратно-программного комплекса или окулярмикрометром.

Индекс сферичности эритроцитов – соотношение среднего диаметра и толщины эритроцитов.

Кривая Прайс-Джонса– гистограмма распределения эритроцитов по диаметру, определенному как полусумма измеренных с помощью аппаратно-программного комплекса или окулярмикрометром величин максимальной длины и ширины эритроцитов.

Криогемолиз – нарушение транспорта одновалентных катионов в эритроциты при пониженной температуре, приводящее к разрушению эритроцитов.

Наследственный сфероцитоз – наследственная гемолитическая анемия вследствие дефекта мембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы эритроцитов (сфероциты), которая гетерогенна по степени тяжести клинических проявлений, дефектам мембранных белков и типу наследования.

Неконъюгированный – билирубин не прошедший конъюгирование в гепатоцитах, т.е. непрямой билирубин.

Обтурационная желтуха – желтуха, возникшая при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам .

Осмотическая резистентность эритроцитов – устойчивость к гипотоническим растворам NaCl разной концентрации от 0.9% до 0.22%.

Пенициллинопрофилактика – профилактика инфекций, вызванных чувствительными к пенициллину микроорганизмами, путем назначения антибиотиков пенициллиновой группы.

Ретикулоцитоз – повышение числа ретикулоцитов в периферической крови

Ретикулоцитопения – снижение числа ретикулоцитов в периферической крови.

Спленомегалия – увеличение размеров селезенки

Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки

Тепловые агглютинины – антитела, которые принадлежат к классу IgG и вызывают аггрегацию эритроцитов при температуре 37оС и выше с последующим их разрушением.

Тромбофилия – патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития тромбоза

Хелатор – вещество, образующее устойчивое нетоксичное соединение с металлом (в данном случае с железом), способное покинуть организм.

Хелаторная терапия – использование хелаторов с лечебной целью.

Холелитиаз – камни в желчном пузыре.

Холодовые агглютинины — это антитела, которые чаще всего принадлежат к классу IgM, вызывающие агрегацию эритроцитов при воздействии низких температур с последующим их разрушением с участием системы комплемента.

Цитоскелет эритроцита – сеть связанных между собой беков мембраны эритроцита

Эктацитометрия – метод исследования деформабильности эритроцитов.

Эндоваскулярная окклюзия – закупорка сосудов специальными склерозирующими веществами (эмболами), введенными непосредственно в нужное место артериального сосуда.

Эритроцитарные индексы – индексы, полученные на автоматическом гематолоигческом анализаторе при исследовании периферической крови: MCV, MCH, MCHC, RDW

Эритроцитометрия – измерение размеров эритроцитов с расчетом среднего диаметра эритроцитов, индекса сферичности эритроцитов, индекса овалоцитоза эритроцитов и построение кривой Прайс-Джонса.

de novo – вновь возникшее (перевод с лат.яз).

Наследственный сфероцитоз (синонимы: синдром Минковского-Щоффара, анемия Минковского-Шоффара, наследственная гемолитическая сфероцитарная анемия) – наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы эритроцитов (сфероциты), которая гетерогенна по степени тяжести клинических проявлений, дефектам мембранных белков и типу наследования.

1.1 Определение

Наследственный сфероцитоз – наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы эритроцитов (сфероциты), которая гетерогенна по степени тяжести клинических проявлений, дефектам мембранных белков и типу наследования [1-5].

1.2 Этиология и патогенез

Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни эритроцитов при НС связана с дефицитом или дисфункцией одного из элементов цитоскелета эритроцита, функцией которых является поддержание формы, устойчивость к деформации и эластичности эритроцита [1-6].

Цитоскелет эритроцита представляет собой белковую сеть, на основе стектрина (составляет около 65% поверхности эритроцита), расположенную на билипидном слое цитоплазматической мембраны (рис.1) [2,6].

Каждый мономер спектрина (альфа и бета) состоит, главным образом, из повторяющихся единиц (длиной 106 аминокислот), которые сворачиваются в тройную спираль. Соединенные альфа/бета гетеродимеры спектрина формируют лицом к лицу расположенные тетрамеры, в то время как другой конец гетеродимера спектрина связан с белком полосы 4.1 и актином.

В вертикальное соединение с двойным липидным слоем вовлекается два трансмембранных белка, белок полосы 3 и гликосфорин C. Белок полосы 3, существующий как димер и тетрадимер in situ в эритроцитах, имеет многообразие участков, соединяющихся с белками. Он может взаимодействовать с анкирином, который связывается с бета-субъединицей спектрина.

Кроме того для связи с белком полосы 4.1 в его N-концевой цитоплазматической области белок полосы 3 взаимодействует с белком полосы 4.2, что обеспечивает дополнительную стабильность цитоскелета. Гликосфорин C взаимодействует с белком p55 и белком полосы 4.1, который в свою очередь связывается с бета-субъединицей спектрина.

Таким образом, дефицит или дисфункция любого из этих мембранных компонентов в рамках вертикального соединения может ослабить или дестабилизировать цитоскелет, что приведет к нарушению морфологии эритроцита и более короткой продолжительности его жизни [2,6].

Текущей рабочей гипотезой является то, что согласованные движения билипидного слоя и цитоскелета белков в вертикальном и горизонтальном направлениях регулируют как способность к деформации так и эластичность мембраны эритроцита в циркуляции [6]. Недавно был идентифицирован, в дополнение к известному комплексу тетрамер белка полосы 3 + анкирин, комплекс белка полосы 3 + аддуцин + спектрин [6].

Рисунок 1. Схема цитосклета мембраны эритроцита. Стрелкой указано нарушение вертикального взаимодействия при наследственной сфероцитозе (заимствована из [2]).

Недостаточность или дисфункция одного или более белков вертикального цитоскелета (белков полосы 3, 4.

2, анкирина, альфа- или бета-спектрина) приводит к ослаблению вертикального взаимодействия и отрыву билипидного слоя от цитоскелета [2,5,6]. Выраженное уменьшение мембранных белков приводит к гемолитической анемии.

По данным электрофореза белков мембраны эритроцитов при НС, как правило, присутствует дефицит одного или нескольких белков [1-6].

В периоде новорожденности, когда эритроциты содержат большое количество HbF складываются условия для большей нестабильности мембраны эритроцитов при НС, т.к. HbF не способен связывать свободные 2,3-дифосфоглицераты (2,3-ДФГ), а 2,3-ДФГ оказывают дестабилизирующее влияние на взаимодействие спектрина и белка полосы 4.1 [5,6].

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость наследственным сфероцитозом составляет составляет 1:5000 рожденных живыми детей обоего пола, включая легкие и субклинические формы – 1:2000 рожденных живыми детей обоего пола [1,3,5].

Наследование НС в примерно 75% случаев – аутосомно доминантное, оставшиеся 25% — аутосомно рецессивные и de novo возникшее заболевание [3,5].

Осложнением НС является желчнокаменная болезнь, начало которой приходиться на возраст от 2 до 4 лет [1-5,7]. С возрастом частота встречаемости желчнокаменной болезни увеличивается, достигая к 18 годам 30% [1,2,7].

Распространенность этого осложнения зависит от пищевых привязанностей больных (пациенты, имеющие в рационе питания преобладание растительных волокон, реже имеют холелитиаз) и генотипа заболевания.

Ксенобиотики, такие как цефалоспорины третьего поколения, могут кристаллизоваться в просвете желчного пузыря, а различия в использовании таких антибиотиков может объяснить некоторые географические различия в частоте развития холелитиаза.

1.4 Кодирование по МКБ-10

D58.0 – Ахолурическая (семейная) желтуха Врожденная (сфероцитарная) гемолитическая желтуха, Синдром Минковского-Шоффара

1.5 Классификация

Заболевание по характеру течения принято подразделять на:

  • кризовое течение

  • хронический гемолиз;

по степени тяжести:

  • бессимптоманя форма

  • субклиническая форма

  • легкая форма

  • средне тяжелая форма

  • тяжелая форма

(уровень убедительности доказательства B, уровень достоверности доказательства 3) [1,2].

2.1 Жалобы и анамнез

Основные жалобы при НС – желтуха, изменение цвета мочи (цвета чая, насыщенно желтого цвета) и бледность различной интенсивности в зависимости от тяжести заболевания, в тяжелых случаях – жалобы на увеличение живота [1-6]. Возраст появления жалоб также варьирует от первых суток жизни до глубоко взрослого возраста в зависимости от тяжести заболевания [1-6].

При сборе анамнеза необходимо выяснять были ли особенности течения периода новорожденности (интенсивная и/или затянувшаяся желтуха) наличие у близких родственников и членов семьи эпизодов желтухи различной степени выраженности, желчнокаменной болезни в молодом возрасте, эпизодов глубокого снижения гемоглобина на фоне вирусной инфекции (грипп, парвовирусная В19 инфекция), были ли случая мертворождения в семье [1-6].

О здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: