Медуллобластома мкб 10

Медуллобластома

Медуллобластома мкб 10

Медуллобластома – это опухоль, которая состоит из медуллобластов, незрелых клеток глии. В большинстве случаев образуется в мозжечке. Также может формироваться и в других областях головного мозга.

Медуллобластома – злокачественная опухоль, которая метастазирует по ликворным путям. Именно этим качеством она отличается от других видов опухолей.

О болезни

Медуллобластома – это примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET, ПНЭО). Она располагается в черве мозжечка, прорастает в четвертый желудочек мозга. Происходит блокировка ликворооттока и опухоль перекрывает путь циркуляции спинномозговой жидкости. Это вызывает развитие осложнений, ухудшающих прогнозы на жизнь.

Медуллобластома при гистологическом обследовании представляет собой скопление клеток, имеющих округлую форму, отличающихся малой дифференцировкой.

От общего числа образований в неврологии, медуллобластома составляет 7-8%, а в педиатрии – 30%.

У детей медуллобластома является самым частым заболеванием среди всех обнаруженных опухолей мозга. Опухоль в 2 раза чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек. И чаще всего образуется в возрасте от пяти до десяти лет.

Медуллобластома может формироваться и у взрослых людей, в основном до 40 лет.

Причины

Основные причины этого заболевания не выявлены.

Но специалисты называют несколько факторов, которые провоцируют развитие данной патологии:

  1. Существуют генетические болезни, такие как: синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина, Тюрко и синдром голубых невусов, которые могут стать причиной развития опухоли;
  2. Воздействие на организм радиационного излучения;
  3. Канцерогены, содержащиеся в продуктах питания, средствах бытовой химии, красок и лаков, при длительном их применении могут привести к развитию медуллобластомы;
  4. Наличие в организме таких вирусных инфекций как: цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз, герпетические инфекции, повреждающие геном клеток, могут стать толчком к образованию медуллобластомы.

Типы

В зависимости от места расположения медуллобластома делится на несколько типов:

  1. Медуллобластома в черве мозжечка. Данная локализация опухоли составляет 80% из всех случаев диагностированных медуллобластом;
  2. Опухоль, которая образовывается в двух полушариях мозга. В 20% случаев диагностируется именно данный тип медуллобластомы. Чаще всего встречается у детей старше шести лет.

В зависимости от гистологических особенностей развития различают несколько видов опухоли:

  1. Медуллобластома, которая состоит из волокон мышечной ткани;
  2. Меланотическая медуллобластома – имеет в составе нейроэпителиальные клетки, которые состоят из меланина;
  3. Низкодифференцированная медуллобластома, отличающаяся агрессивностью и быстрым распространением;
  4. Опухоль с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  5. Анапластическая медуллобластома также обладает свойством быстрого распространения опухолевых клеток;
  6. Десмопластическая медуллобластома имеет плотную консистенцию, в которой содержатся соединительные ткани и сосуды, которые обильно разрослись между собой;
  7. Липоматозная медуллобластома – состоит из жировых клеток. Данная разновидность опухоли имеет самый благоприятный прогноз.

Прогноз для больного данной патологией определяется в зависимости от вида образования, степени ее злокачественности, размера и распространенности.

Наличие или отсутствие метастаз и степень их распространения оценивается на базе системы классификации Чанга:

  1. М0 — метастазы отсутствуют;
  2. М1 – раковые клетки в малых дозах обнаруживаются в жидкости спинного мозга;
  3. М2 – раковые клетки выявляются в мозжечке, а также в третьем и четвертом желудочках;
  4. М3 – процесс метастазирования распространяется на спинной мозг;
  5. М4 – метастазы находятся в экстраневральной области.

Симптомы

Болезнь проявляет себя по-разному, в зависимости от расположения опухоли.

Общие признаки болезни таковы:

  • Больной ходит с широко расставленными нижними конечностями, при этом старается удерживать баланс руками. Походка его неровная. Часто падает из-за нарушения координации. Такое состояние связано с тем, что из-за роста опухоли образуется мозжечковая атаксия. Врачи называют такую ходьбу «мозжечковая походка»;
  • При поражении опухолью спинного мозга, нарушается чувствительность конечностей, вплоть до паралича;
  • При прорастании опухоли в ствол мозга, развиваются неврологические отклонения, такие как ухудшение рефлекса, отвечающего за глотание, нарушается конвергенция, образуются парезы взора;
  • У больного нарушается ориентация в пространстве, во времени;
  • В утреннее время мучают постоянные головные боли;
  • Человек становится раздражительным, возбужденным. В запущенных случаях перестает узнавать близких, не может вспомнить кто он сам.

Медуллобластома способна метастазировать во внутренние органы: печень, легкие, костную ткань. Именно данное свойство отличает медуллобластому от других видов опухолей мозга, таких как астроцитома, глиома. Данные виды новообразований в большинстве случаев не метастазируют за пределы ЦНС.

В зависимости от места поражения, болезнь проявляет себя по-разному. Так, например, при поражении печени, появляется желтуха, беспокоят боли под правыми ребрами.

Диагностика

Для обследования и диагностирования болезни проводится ряд клинических мероприятий.

Врачом-неврологом изучаются данные неврологических, офтальмологических, ликворологических и ряд лабораторно-инструментальных исследований:

  1. Проводится общий анализ крови, мочи, биохимия крови. Увеличение количества раковых клеток обязательно сказывается на показателях крови и мочи;
  2. Выявляются онкологические маркеры в крови. Онкомаркеры играют большую роль в диагностике раковых заболеваний. Изменение их концентрации в крови является косвенным признаком наличия болезни;
  3. Забор пункции из спинномозговой жидкости осуществляется с целью обнаружения лептоменингиальных образований. Но данный анализ является не совсем достоверным. В половине случаев при наличии метастаз в спинном мозге, данный анализ может показать отрицательный результат.

Эффективными методами диагностики считаются:

  1. Нейросонография – применяется для выявления опухоли у детей с незакрытыми родничками;
  2. Во время компьютерной томографии устанавливается месторасположение и размер опухоли;
  3. Магнитно-резонансная томография позволяет выявить изменения в структуре головного мозга, а также в мягких тканях черепа;
  4. Позитронно-эмиссионная томография дает возможность установить количество метастаз, степень их распространения.

Диагностировать медуллобластому у детей сложнее, т.к. у ребенка особое строение черепа, пластичность мозга большая по сравнению со взрослым человеком, кровеносные сосуды более эластичные. Все эти особенности мозга у детей в течении долгого времени позволяют протекать болезни бессимптомно.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Лечение

Если нет никаких медицинских противопоказаний, то опухоль такого рода желательно удалить полностью, особенно на ранних стадиях развития. При проведении операции используются микрохирургические методики и интраоперационная МРТ навигация.

Но не всегда опухоль обнаруживается на тех стадиях, когда можно ее можно удалить без последствий.

Лечение медуллобластомы подразумевает использование ряда комплексных мероприятий, которые применяются в зависимости от стадии болезни, степени распространения, наличия осложнений:

Мультиформная глиобластома (IV степень злокачественности), – один из самых агрессивных видов опухоли мозга, встречается в 50% первичных опухолей мозга и до 20% во всех внутричерепных. Глиома является наиболее частой первичной опухолью мозга, о ее личении в Израиле читайте на сайте https://pro-rak.com/nervnaya-sistema/lechenie-gliomy-v-izraile/

  • После удаления медуллобластомы и при отсутствии метастаз назначается радиотерапия, и чаще всего она используется в низких дозах. Если опухоль удалена не полностью и выявлены метастазы, лучевая терапия применяется в больших дозах;
  • При больших размерах медуллобластомы до ее иссечения применяется лучевая терапия для уменьшения ее размеров до операбельных. Но данный вид терапии противопоказан детям до трех лет;
  • После хирургического вмешательства, а также применения лучевой терапии возможно и использование средств химиотерапии. Эффективными считаются применение таких химиотерапевтических препаратов как: Винкристин, Нитрозомочевина и Прокарбазин.

Недавно американские ученые предложили новый метод лечения медуллобластомы. Этот метод заключается в использовании вируса кори. Перед применением данный вирус генетически изменяется в лабораторных условиях. Опыты подтверждают, что эта вакцина уничтожает злокачественные клетки медуллобластомы за 72 часа.

Специалисты уделяют немаловажную роль режиму и питанию во время лечения патологии.

Основные правила при этом таковы:

  1. Питаться нужно часто, но небольшими порциями;
  2. Нет необходимости насильно кормить больного. После некоторых лечебных процедур вкусовые пристрастия пациента могут измениться. Их обязательно надо учитывать;
  3. Каждодневный рацион должен включать в себя полезную пищу. Особенно полезно употребление цитрусовых;

Средства народной медицины вряд ли могут помочь избавиться от болезни, но некоторые ее рецепты могут помочь поддержать иммунитет и обогатить организм полезными микроэлементами. Улучшить состояние больного после хирургической операции могут сок алоэ, отвары из кураги, крапивы и белой омелы, щавеля и укропа, пижмы и чистотела, грецкие орехи, лимон, смесь инжира и меда.

Но перед применением средств народной медицины, обязательно нужно согласовать их прием с лечащим врачом, так как некоторые растения имеют противопоказания.

Реабилитационный период крайне важен при лечении медуллобластомы и подбирается для каждого пациента индивидуально.

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

  • Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
  • Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
  • Человека мучает тошнота и рвота;
  • У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Прогноз и профилактика

Профилактические мероприятия данной патологии также отсутствуют. Единственное, что советуют специалисты – это регулярно проходить обследование с целью раннего диагностирования заболевания. Американские ученые после научных исследований пришли к выводу, что во время беременности прием витаминных добавок уменьшает риск развития данной болезни у будущего ребенка.

Прогнозы на жизнь определяются в зависимости от того, на каком этапе по классификации Чанга находится патология:

  • Если медуллобластома определена на стадии М0 и была проведена операция по удалению опухоли, после которой размер опухоли не превышает 1,5 см, пятилетняя выживаемость составляет около 78%. Этот прогноз распространяется для пациентов, возраст которых превышает 3 лет;
  • В случае, если патология находится на стадиях М1-М4 и остаточная опухоль после хирургического вмешательства более 1,5 см в диаметре, а также возраст пациента старше 3 лет, специалисты данной категории пациентов прогнозируют пятилетнюю выживаемость в пределах 30-55%;
  • Самый худший прогноз определяется у пациентов, чей возраст младше 3 лет. Даже при отсутствии метастаз, пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

Хотя у большинства детей медуллобластома лечится успешно, большая часть из них после лечения страдают нейрокогнитивными и эндокринологическими отклонениями.

Это сказывается на трудоспособности, усвоении учебного материала. В связи с этим для данной категории пациентов разрабатывается индивидуальная образовательная программа.

По статистике, в 50% случаях дети, перенесшие данную патологию, отстают в росте.

Базовая информация

Медуллобластома является злокачественной опухолью, под данным термином понимают такие новообразования, как гранулобластома, нейроглиома эмбрионального типа и глиома саркоматозного вида. Патологии проявляются в задней ямке черепа.

Отметим, что новообразование, как правило, проявляется в мозжечковом черве, а у пациентов до шести лет опухоль может проявляться и у полушарий мозга. Тем не менее, вне зависимости от локализации новообразования, медуллобластома крайне агрессивна и быстро распространят метастазы.

Это и отличает данную опухоль от других типов новообразований.

Статистика показывает, что медуллобластомы встречаются в 7-8% случаев в современной неврологии. Педиатрия же показывает, что опухоль удается обнаружить у 30% пациентов, которые обратились к неврологу.

У детей данное заболевание и вовсе занимает второе место по частоте проявлений, среди всех опухолей головного мозга. Но при этом на сто тысяч детей, теоретически, лишь два сталкиваются с медуллобластомой. Также примечательно, что мальчики более подвержены заболеванию.

Соотношение 65% пациентов мужского пола и 35% женского пола подтверждает данное утверждение.

Эту коварную болезнь чаще всего обнаруживают до достижения человеком десятилетнего возраста. Однако мировая медицина помнит случаи, когда медуллобластома проявлялась и у более взрослых пациентов. Как правило, предельным возрастом появления опухоли считается промежуток от 21 до 40 лет.

Что приводит к болезни

Большинство случаев заболевания относится к спорадическим проявлениям. Тем не менее, достоверно известно, что медуллобластома может передаваться наследственным путем. Точнее, существует спектр наследственных болезней, которые повышают вероятность развития заболевания. К числу оных можно отнести синдром Рубинштейна-Тейби, синдром Горлина и синдром Тюрко, вместе с «голубыми невусами».

Однако точные причины, вызывающие опхоль, врачи пока что не смогли определить. Общими факторами влияния считают:

  • Возраст, менее десяти лет;
  • Воздействие излучения ионизирующего типа;
  • Канцерогенные элементы, полученные из продуктов;
  • Воздействие красок, лаков, бытовых химикатов;
  • Вирусные инфекции, поражающие клеточный геном, включая ВПЧ, мононуклеоз, герпес и цитомегаловирус;
  • Наследственная предрасположенность.

Медуллобластома, являясь, по сути, примитивной нейроэктодермальной опухолью, быстро поражает червь мозжечка и также быстро заполняет четвертый мозговой желудочек.

В результате блокируется ликвороотток, поскольку растущая опухоль закрывает собой пути, по которым циркулирует спинномозговая жидкость. Давление внутри черепа значительно возрастает, приводя к интракринальной гипертензии.

Запущенное заболевание приводит к поражению бульбарных отделов, из-за прорастания новообразования в мозговой ствол.

Проведение гистологической диагностики опухоли позволяет понять, что перед нами – скопление небольших, округлых по форме и крайне схожих между собой эмбриональных клеток. Тонкая цитоплазма и гиперохромные ядра также характеризуют клетки медуллобластомы.

Как классифицируются опухоли

В львиной доле случаев медуллобластомы обнаруживаются в черве мозжечка, а иногда встречаются в двух полушариях. Гистологическое разделение подразумевает такие виды новообразования:

  • Медулломиобластома, включающая в себя мышечные волокна;
  • Мелатоническая опухоль, состоящая из клеток нейроэпителиального типа, наполненных меланином;
  • Липоматозное новообразование, включающее в себя жировые клетки — считается врачами самым безопасным и легко излечимым видом опухоли.

Благодаря классификации Чанга, составленной ещё в 1969 году, сегодня доктора безошибочно определяют тип опухоли и назначают соответствующее лечение. В основе методики диагностирования лежат принципы TNM, а также анализ размера опухоли, угроза распространения метастазов и уровень инфильтрации новообразования.

Снова о симптомах

Выше мы довольно поверхностно коснулись симптоматики заболевания. Именно поэтому сейчас необходимо углубиться в данный вопрос и детально рассмотреть варианты проявления болезни.

Клинические проявления бывают разными и зависят, главным образом, от расположения опухоли, степени выраженности общемозгового синдрома, непосредственно связанного с увеличением давления внутри черепа.

Также анализируют метастазирование.

Недвусмысленным намеком на развитие медуллобластомы является атаксия мозжечка. Наблюдаются изменения в координации, пациент двигается, широко расставляя ноги и пытаясь удерживать баланс руками, чтобы хоть как-то устоять на нижних конечностях. Однако повороты всё равно даются тяжело, могут привести к падениям больного.

Поражение ствола мозга вызывает резкое ухудшение состояния, из-за дыхательных расстройств, а также характерной гемодинамики. К неврологическим проявлениям относят деградацию глотательных рефлексов, парезов взора, спонтанные нистагмы и проблемы с конвергенцией.

Затронутый болезнью спинной мозг вызывает параличи конечностей, ухудшение чувствительности.

К общемозговым проявлениям заболевания можно отнести психомоторные возбуждения, чрезмерная раздражительность и проблемы с ориентацией в пространстве. Пациент теряется во времени, с трудом идентифицирует себя, как личность. Зачастую встречаются судороги, утренние мигрени, непрекращающаяся тошнота, рвота и, как следствие, интракраниальная гипертензия.

Дополнительные трудности для своевременного диагностирования создаются особенностями строения детского черепа. Пластичный мозг, не зажившие роднички и эластичные сосуды скрывают медуллобластому от взора специалиста. Из-за чего диагноз могут поставить уже при поражении червя, гемисферы и четвертого мозгового желудочка.

Не исключением является и ущерб бульбарным структурам.

Распространяющиеся метастазы значительно сказываются на общем состоянии пациента. Экспансивный рост опухоли обязательно приведет к распространению болезни на такие органы как печень, легкие и даже может вызвать поражение костных структур. Из наиболее тяжелых осложнений можно выделить водянку, то есть гидроцефалию мозга.

Из-за перекрытия оттоков ликвора растущим новообразованием в районе мозгового водопровода или отверстий Люшка и Мажанди, возможны типичные проявления гидроцефалии. Включая постоянные головные боли, тошноту, непроизвольные движения головой, перевод взгляда вниз, косоглазие.

У детей заболевание затрагивает развитие черепной коробки, таким образом, голова становится больше природного размера.

Диагностирование опухоли

Перед постановкой диагноза невролог внимательно оценит результаты собственных профильных осмотров, изучит данные от офтальмолога, ликворологических обследований и КТ с МРТ головного мозга. Также нелишним будет проведение общего анализа крови, анализа мочи, биохимического анализа крови.

Офтальмолог, в свою очередь, проверяет глазные нервы, с целью выявить возможные застойные диски. Последние приводят к интракраниальной гипертензии.

Нейросонография необходима для детей со свежими родничками, процедура позволяет быстрее обнаружить опухоль. А электронная томография помогает в установлении локализации новообразования. Также устанавливается инфильтрация окружающей мозговой ткани.

Проводится МРТ, детально показывающая целостность структуры головного мозга. ПЭТ позволяет определить степень распространения метастаз. Врачи также берут онкомаркеры в крови, делают биопсию и записывают пациента на консультацию с нейрохирургом.

Лечение заболевания

Наиболее эффективным методом лечения является полное удаление опухоли. Использование микрохирургических методик, а также интраоперационное МРТ позволяют тотально удалить новообразование.

Использование радиотерапии помогает свести к минимуму вероятность осложнений. Большая доза облучения применяется в борьбе с метастазами, равно как и лучевая терапия, уменьшающая опухоль и отделяющая её от здоровых тканей.

Но подобные процедуры возможны только для пациентов старше 3 лет.

Использование медикаментов допустимо лишь в качестве дополнительной меры, но никак не в роли главенствующей процедуры. Винкристин, нитрозомочевина и прокарбазин показывают эффект лишь в сочетании с вышеописанными методиками.

К слову, сейчас активно обсуждается возможность лечения опухоли с помощью модифицированного вируса кори. Опыты, проведенные на мышах с аналогичным заболеванием, показали, что введение доработанного вируса убивает новообразование за 72 часа с момента инъекции.

Разумеется, лечение людей подобным методом пока что невозможно. Предстоит множество тестов, проверок и сертификаций. А пока что больным рекомендуют исправно посещать процедуры, назначенные врачом и придерживаться правильного питания.

Частые, но небольшие приёмы пищи идеальны для поддержания организма, противодействующего заболеванию. После окончательного исчезновения опухоли необходима длительная реабилитация, которая разрабатываются по индивидуальным сценариям.

Прогноз борьбы и профилактика болезни

Чтобы избавиться от тяжелых последствий заболевания, необходимо вовремя диагностировать новообразование, провести полное обследование и своевременно взяться за лечение. Молодым пациентам нужна полная поддержка и активное восстановление, поскольку статистика выживаемости для данной группы неутешительна

Тем не менее, самым страшным последствием опухоли был, есть и остается рецидив. Которого удастся избежать лишь при обращении к квалифицированным врачам. 

Медуллобластома головного мозга у детей: что это такое, лечение, выживаемость, прогноз

Медуллобластома мкб 10

Медуллобластома является наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей, которая составляет 10-20% всех первичных опухолей ЦНС и примерно 40% от всех опухолей задней черепной ямки.

Это очень инвазивные эмбриональные нейроэпителиальные опухоли, которые возникают в мозжечке и имеют тенденцию к распространению по всей ЦНС.

Морфологически, подобные опухоли, возникающие в шишковидной области, называются пинеобластомами, а те, которые возникают в других местах ЦНС называются примитивными нейроэктодермальными опухолями.

Медуллобластома

С применением агрессивной хирургии, краниоспинальной лучевой терапии и химиотерапии, более 50% детей с медуллобластомой могут ожидать излечения от болезни спустя 5 лет с начала лечения. Однако, такое агрессивное лечение этого заболевания часто приводит к значительным эндокринологическим и интеллектуальным негативным последствиям.

Причины и провоцирующие факторы

В основном такие новообразования отличаются нерегулярным характером. В качестве исключения из этого правила выступают люди, страдающие наследственными заболеваниями, которые значительно повышают риск развития злокачественных процессов в организме. Это возможно, если у больного синдром Тюрко, Горбина и другие.

Точную причину развития патологического состояния определить не удалось. Ученые выделяют лишь определенные факторы, способствующие повышению риска формирования опухоли. Болезнь может возникнуть под влиянием:

  • раннего возраста больного и связанной с этим незрелостью организма;
  • ионизирующего излучения;
  • вирусных заболеваний, которые способствуют повреждению генома клеток. Это герпес, цитомегаловирус, вирус папилломы человека и другие;
  • наследственной предрасположенности;
  • канцерогенных веществ, имеющихся в составе продуктов питания, бытовых химических средствах.

Опухоль постепенно прорастает в ствол мозга и поражает черепные нервы. Это состояние характерно для запущенных стадий развития патологического процесса.

Описание опухоли

Медуллобластома мозжечка и головного мозга – это опухоль, которая формируется в задней черепной ямке. Это заболевание имеет и другие названия:

  1. Сферобластома;
  2. Нейроспонгиобластома;
  3. Саркоматозная глиома;
  4. Глиобластома;
  5. Нейроглиома;
  6. Гранулобластома;
  7. Нейроглиоцитома.

У взрослых классическая медуллобластома может локализоваться в области червя мозжечка. В детском возрасте опухоль может располагаться и в полушариях мозжечка.

Новообразование имеет злокачественный характер, то есть имеет агрессивный резкий рост. Также глиома может метастазировать – распространяться на другие органы. При этом клетка опухоли мигрирует по спинномозговой жидкости. Такой путь метастаз является отличительной особенностью медуллобластомы.

Анапластическая опухоль имеет довольно большую частоту встречаемости среди населения. Так, медуллобластома у взрослых и детей распространена среди 8% населения. При исследовании детских патологий этот показатель возрастает до 30%.

Медуллобластома – это вторая по распространенности опухоль мозга у детей. Заболевание чаще встречается у мальчиков, у девочек новообразование появляется в 2 раза реже. Большинство людей, заболевших глиобластомой — это именно дети. Реже заболевание поражает взрослых людей в возрастной группе от 20 до 35-40 лет.

Причины возникновения

Обычно возникновение опухоли желудочка бывает спорадическим, то есть оно возникает по случайным причинам или имеет эмбриональный характер. Однако врачи выделяют ряд синдромов, которые способствуют появлению новообразования:

  1. Горлина;
  2. Голубых невусов;
  3. Рубинштейна.

Эти болезни относятся к врожденным, то есть, причина предрасположенности передается по наследству.

Факторы риска, которые могут способствовать появлению опухоли, довольно разнообразны. К ним относятся:

  1. Детский возраст (до 10 лет);
  2. Воздействие патологического излучения;
  3. Попадание в организм канцерогенных веществ (красок, лаков, пищевых добавок, элементов бытовой химии);
  4. Заражение специфическими вирусными инфекциями (вирус мононуклеоза, герпеса, цитомегаловирус);
  5. Наличие наследственной предрасположенности.

Воздействие этих факторов не обязательно приведет к развитию медуллобластомы, но оно может способствовать ее возникновению и быстрому прогрессированию.

Классификация медуллобластом

Медуллобластома – это новообразование, которое в большинстве случаев локализуется в области мозжечка. Поражению могут также подвергаться ткани полушарий.

В зависимости от того, какое строение имеют ткани образования, выделяют несколько видов опухолей мозга:

  • классическая медуллобластома;
  • образование с нейрональной дифференцировкой;
  • медулломиобластома;
  • десмопластическая медуллобластома;
  • липоматозная медуллобластома, которая состоит преимущественно из жировых клеток.

При наличии опухоли мозжечковой у взрослых или другой локализации прогноз составляют в зависимости от размеров, стадии развития и общего состояния организма больного.

Десмопластическая медуллобластома встречается гораздо реже остальных. Согласно исследованиям и последующим результатам, при этой патологии прогноз более благоприятный, чем в остальных случаях. Эти злокачественные клетки лучше поддаются воздействию лучевой и химиотерапии.

Симптомы гранулобластомы

Медуллобластома имеет крайне широкую симптоматику, зависящую от области её локализации и размеров. Все симптомы являются нарушениями деятельности ЦНС из-за влияния опухоли на её работу и могут быть разделены на несколько групп.

Клиническое течение гранулобластом во многом определяется расположением опухоли, выраженностью мозгового синдрома, обусловленного подъемом внутричерепного давления и локализацией метастазов.

  • Учитывая мозжечковую локализацию медуллобластомы, у большинства страдающих ею пациентов развивается комплекс симптомов, именуемых мозжечковой атаксией. Самым ярким ее проявлением является наличие «мозжечковой походки», при которой больной ходит, расставляя ноги и балансируя руками, восстанавливая равновесие и предотвращая падение. Нарушенная координация движений приводит к частым падениям пациента, сильно раскачиваемого из стороны в сторону.
  • Прорастание опухоли в ствол головного мозга приводит к резкому ухудшению состояния пациента, проявляющемуся в расстройстве гемодинамики (движения крови по сосудам) и дыхания.
  • Неврологическая симптоматика включает такие расстройства, как: паралич взора, нарушение глоточного рефлекса, патологический нистагм (непроизвольные ритмичные движения глаз), расстройство содружественных движений глазных яблок (их конвергенции).
  • Вовлечение в опухолевый процесс головного мозга приводит к различным нарушениям чувствительности и параличу нижних конечностей.
  • Симптоматика общемозговых проявлений выражается в чрезмерной раздражительности, психомоторном возбуждении, утрате правильной ориентации в пространстве, времени и представлениях о собственной личности.
  • У пациента часто наблюдаются приступы судорог, утренние головные боли, постоянная тошнота и многократная рвота – характерная симптоматика интракраниальной (внутричерепной) гипертензии.

Именно поэтому медуллобластомы выявляются уже после их прорастания не только в полушария мозжечка и в четвертый желудочек головного мозга, но и в структуры бульбарного отдела.

Еще одним фактором, значительно ухудшающим состояние больных, является наличие метастазов. Их размеры и локализация определяют характер клинической картины в каждом конкретном случае.

Необычность гранулобластом состоит в том, что они (в отличие от других опухолей головного мозга, не метастазирующих за пределы ЦНС) способны давать метастазы в ткани легких, печени и костей.

Симптоматология медуллобластомы может проявляться по-разному. Симптомы зависят от области, где локализовалось образование, от выраженности общемозгового синдрома, который плотно связан с увеличением давления внутри черепа, и от метастазирования.

Происходит формирование так называемой «мозжечковой походки»: человек идет, расставив ноги, и балансирует руками, чтобы удержать равновесие и не упасть. Из-за того, что нарушается координация движений, пациент часто падает, особенно при поворотах.

  • Нарушается рефлекс глотания.
  • Развиваются парезы взора.
  • Наступает спонтанный нистагм.
  • Нарушается конвергенция.

Если вовлечен спинной мозг, может наступить онемение и парализация рук или ног. Общемозговая симптоматология медуллобластомы проявляется следующим образом:

  • Психомоторное возбуждение.
  • Раздраженность.
  • Проблемы с ориентацией в месте, времени, собственной личности.

Человек также жалуется на судороги, головные боли в утреннее время, систематическую тошноту и рвоту – это все симптоматика синдрома интракраниальной гипертензии.

Поскольку координация движений у пациента нарушена, он очень часто падает, особенно совершая повороты. Если опухоль начала углубляться в ствол мозга, самочувствие больного резко ухудшается, поскольку начинают проявляться расстройства геодинамики и дыхания.

Результаты оценки неврологического статуса больного показывают парезы взора, угнетение глоточного рефлекса, нарушение конвергенции, спонтанный нистагм. Если к патологическому процессу присоединяется спинной мозг, может случиться паралич конечностей и нарушение чувствительности.

Медуллобластома головного мозга у детей – прогноз и выживаемость, виды и код по МКБ-10, причины и лечение

Медуллобластома мкб 10

автора

Автор статьи

Смирнова Ольга Леонидовна

Невропатолог, образование: Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова. Стаж работы 20 лет.

Написано статей

94

Медуллобластома головного мозга — это новообразование злокачественного характера, которое развивается из эмбриональных клеток. Большая часть опухолей встречается у маленьких детей в возрасте от 5 до 10 лет. 70% образований выявляют у детей десятилетнего возраста, преимущественно мужского пола. Медуллобластомы могут появляться и у взрослых до 40 лет.

Этиология

На сегодняшний день патогенез и основные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Клиницисты владеют информацией лишь касательно предрасполагающих факторов формирования медуллобластомы у детей и взрослых. К ним стоит отнести:

  • возраст ребёнка от пяти до десяти лет. У лиц старшей возрастной категории болезнь диагностируется с двадцати до сорока лет;
  • мужской пол – медиками установлено, что наиболее часто такая патология выявляется у мужчин и мальчиков, нежели у женщин и девочек;
  • продолжительное влияние на организм ионизирующего излучения;
  • воздействие канцерогенов, содержащихся в продуктах питания, средствах бытовой химии, а также в лаках и красках;
  • протекание некоторых вирусных инфекций, которые могут повреждать геном клеток, например, цитомегаловируса, инфекционного мононуклеоза и ВПЧ;
  • генетическая предрасположенность;
  • наличие некоторых синдромов, в частности Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина и синдрома голубых невусов.

Основным отличием такого злокачественного новообразования от других является то, что оно очень быстро приводит к формированию метастаз, которые поражают ликворные пути, на фоне чего нарушается процесс циркуляции спинномозговой жидкости. Это влечёт за собой возрастание вероятности развития осложнений, которые влияют на процент выживаемости.

Клиническая картина

Медуллобластомы имеют главную отличительную особенность, которая и делает их одними из самых опасных опухолей – это быстрое распространение метастазов. Раковые клетки попадают в пути циркуляции спинномозговой жидкости и поражают другие органы и системы.

Увеличение образования приводит к перекрытию каналов и нарушению оттока ликвора. В результате этого давление внутри черепа повышается, и развивается внутричерепная гипертензия.

При подобном патологическом процессе могут возникать разные проявления. Все зависит от того, в каком участке головного мозга появилась опухоль. Поражение мозжечка приводит к мозжечковой атаксии, проявлениями которой являются:

  1. Нарушение равновесия, в результате чего, чтобы не упасть, человек широко расставляет ноги и балансирует руками. Такую походку называют мозжечковой.
  2. Изменения походки. Она становится шаткой, больной переваливается из стороны в сторону.
  3. Частое получение травм из-за падений.
  4. Проблемы с глотательной функцией.
  5. Нарушения дыхания. Это свидетельствует о распространении новообразования на ствол головного мозга.
  6. Развитие нистагма.
  7. Уменьшение чувствительности конечностей, что заканчивается развитием паралича. При подобной симптоматике можно сделать вывод, что злокачественный процесс затронул спинной мозг.

Если была обнаружена опухоль в полушарии головного мозга, при этом происходят такие процессы:

Медуллобластома мкб 10

Медуллобластома мкб 10

  • 1 Лечение
  • 2 Осложнения
  • 3 Типы

По существующему ранее мнению любая опухоль ствола мозга представлялась инфильтративным образованием, диффузно прорастающим стволовые структуры и вследствие этого не подлежащим хирургическому удалению.

В настоящее время стало понятно, что помимо диффузно распространяющихся новообразований (которых, к сожалению, большинство) в стволе встречаются отграниченные узловые опухоли, удаление которых вполне возможно.

В таких случаях для решения вопроса о целесообразности хирургического лечения пациенту необходима консультация нейрохирурга. Доминирующий принцип удаления опухоли ствола — максимальное резецирование ее тканей при минимальном травмировании мозговых структур. В этом плане большие надежды возлагаются на развитие микронейрохирургической техники операций.

https://www..com/watch?v=ytcreatorsru

К сожалению, около 80% новообразований ствола являются иноперабельными. В отношении них, а также в качестве пред- и послеоперационной терапии может применяться химиотерапевтическое и лучевое воздействие. Химиотерапия осуществляется комбинацией различных цитостатических препаратов. Лучевая терапия позволяет добиться симптоматического улучшения у 75% больных.

Однако уже в ранние сроки после проведенного лечения у многих из них констатируется летальный исход. Несколько повысить длительность жизни детей со стволовыми опухолями позволила методика радиотерапии с повышением общей дозы облучения. У 30% детей продолжительность жизни после радиотерапии составила 2 года.

Инновационным методом лечения стволовых новообразований выступает сегодня стереотаксическая радиохирургия. Возможно проведение 2 типов процедур: гамма-ножа и кибер-ножа. В первом случае на голову больного надевается шлем, облучение проводится из множества источников так, чтобы их лучи сходились в одной точке, соответствующей локализации опухоли.

Эффект достигается за счет суммарного воздействия источников излучения, при этом облучение здоровых мозговых тканей минимально, поскольку каждый луч несет небольшую гамма-энергию. Процедура воздействия на опухоль при помощи кибер-ножа более автоматизирована.

Роботизированный аппарат сам направляет излучение к зоне расположения опухоли, учитывая при этом ее передвижения в связи с дыханием или движениями пациента. Однако пока эти методы эффективны в основном в отношении доброкачественных опухолей размером до 3-3,5 тд.

Консультация психотерапевта
любаяврач к.м.н. — 66 клиникврач — 325 клиникд.м.н., профессор — 41 клиника
Консультация офтальмолога
любаяврач — 635 клиникврач к.м.н. — 188 клиникд.м.н., профессор — 148 клиникчк рамн — 7 клиник
Консультация отоларинголога
любаяврач — 768 клиникврач к.м.н. — 249 клиникд.м.н., профессор — 148 клиникчк рамн — 5 клиник
Консультация онколога
любаяврач — 264 клиникиврач к.м.н. — 123 клиникид.м.н., профессор — 80 клиникчк рамн — 1 клиника
Консультация невролога
любаяврач — 959 клиникврач к.м.н. — 277 клиникд.м.н., профессор — 193 клиникичк рамн — 4 клиники
Консультация врача ЛФК
любаяврач — 148 клиникд.м.н., профессор — 7 клиникврач к.м.н. — 14 клиник
Консультация анестезиолога-реаниматолога
любаяврач — 215 клиникврач к.м.н. — 52 клиникид.м.н., профессор — 33 клиники
Удаление менингиомы спинного мозга
Первичная обработка поверхностных ран
любаябез ушивания — 448 клиникс ушиванием — 258 клиник
Операции при опухолях головного мозга
любаяУдаление опухоли ствола мозга — 17 клиникУдаление менингиомы — 27 клиникУдаление опухоли хиазмально-селлярной области — 10 клиникУдаление внутримозговой глиальной опухоли — 18 клиникУдаление внутримозговой неглиальной опухоли — 9 клиникУдаление вентрикулярных опухолей — 12 клиникУдаление аденомы гипофиза транскраниальное — 14 клиникУдаление аденомы гипофиза трансназальное — 14 клиникУдаление метастатической опухоли головного мозга — 16 клиникУдаление коллоидной кисты III желудочка — 13 клиникУдаление неврином Гассерова узла — 6 клиникУдаление опухоли мозжечка и IV желудочка — 20 клиникСтереотаксическая радиохирургия опухолей головного мозга — 11 клиникУдаление краниофарингиом — 9 клиникУдаление неврином слухового нерва — 7 клиник
Наложение эластичного бинта
Искусственная вентиляция легких
Гемотрансфузии
любаяПереливание плазмы — 30 клиникПереливание тромбоцитарной массы — 23 клиникиПереливание эритроцитарной массы — 35 клиникИнтраоперационная реинфузия крови — 25 клиник
ЦенаВсего:254 в 21 городе

Радикальным методом лечения медуллобластомы является ее хирургическое удаление. Если позволяет состояние пациента, лучше тотально удалять раковую опухоль. Во время операции используются микрохирургические методики, интраоперационная МРТ-навигация.

Радиотерапия занимает важное место в терапии данной патологии. Если медуллобластома удалена полностью и отсутствуют метастазы, после оперативного вмешательства назначается радиотерапия в низких дозах, что сводит к минимуму побочные эффекты.

Если выявлены метастазы или новообразование удалено не совсем, применяется радиотерапия в больших дозах. При внушительных размерах медуллобластомы лучевая терапия показана до удаления опухоли с целью уменьшения ее размеров до операбельных.

Детям младше трех лет радиотерапия не проводится.

Химиотерапия в лечении этой опухоли является частью комплексных мер и используется после хирургической и радиологической терапии. Наиболее эффективно применение следующих химиотерапевтических препаратов: винкристина, нитрозомочевины и прокарбазина.

Американские ученые совсем недавно предложили в комплексном лечении медуллобластомы использовать вирус кори, предварительно подвергнув его генетической модификации. Опыты на мышах подтвердили, что модифицированный вирус кори убивает злокачественные клетки медуллобластомы всего за 72 часа.

Режим и диета — другая часть системного лечения опухоли. Есть нужно небольшими порциями, но часто. Не следует заставлять больного принимать пищу. Рекомендуется есть больше цитрусовых.

При приготовлении блюд нужно учитывать пожелания больного, ведь его вкусовые пристрастия на фоне лечения могут измениться и даже показаться странными. Реабилитация — неотъемлемая часть лечения медуллобластомы.

Она разрабатывается индивидуально для каждого пациента.

Прогноз и профилактика медуллобластомы

На сегодняшний день летальность и инвалидизация при медуллобластоме остаются очень высокими. Важное значение для снижения частоты неблагоприятных исходов опухоли имеют: раннее выявление заболевания, полнота обследования и выбор оптимального метода хирургического лечения новообразования.

Послеоперационная летальность равна 5%, а после пяти лет выживают только 20 — 30% больных медуллобластомой. Выживаемость более пяти лет у мальчиков составляет около 24%, а у девочек всего 10%.

Чем младше возраст больного ребенка, тем злокачественнее новообразование, и тем быстрее в патологический процесс вовлекается ствол мозга, отвечающий за витальные функции.

Самый худший прогноз имеют больные с рецидивом опухоли после ее удаления.

Специфических методов профилактики медуллобластомы в настоящее время не существует. Есть исследования американских врачей, которые сообщают, что прием витаминных добавок во время беременности уменьшает риск возникновения этой опухоли.

Лучевая терапия применяется при небольших (менее 20 мм) опухолях, а также в случаях, когда опухоль находится в зоне эффективного воздействия линейного ускорителя. Программа лечения предусматривает облучение очага опухоли пучком ионизирующего излучения, от которого раковые клетки гибнут. На курс лечения может потребоваться от 5 до 35 сеансов (фракций).

Благодаря лепестковому коллиматору, встроенному в систему линейного ускорителя, излучение воздействует только на клетки опухоли, не выходя за ее границы.

Во время курсов лучевой терапии на линейном ускорителе Электа Синержи неподвижность и комфортность пациента обеспечивается фиксирующими устройствами в виде термопластических масок и вакуумных матрасов.

Пациент не испытывает никаких болевых ощущений во время 30-минутных сеансов.

Если нет никаких медицинских противопоказаний, то опухоль такого рода желательно удалить полностью, особенно на ранних стадиях развития. При проведении операции используются микрохирургические методики и интраоперационная МРТ навигация.

Но не всегда опухоль обнаруживается на тех стадиях, когда можно ее можно удалить без последствий.

Осложнения

Самое частое осложнение медуллобластомы – это гидроцефалия (скопление жидкости в головном мозге). Часто такую патологию называют водянкой. Данное состояние вызвано тем, что растущая опухоль затрудняет, а впоследствии, перекрывает отток ликвора.

Гидроцефалия проявляет себя следующим образом:

  • Пациента беспокоят сильные головные боли. У ребенка можно заметить, что он часто запрокидывает голову;
  • Развивается косоглазие. Смещаются глазные яблоки;
  • Человека мучает тошнота и рвота;
  • У детей наблюдается увеличение объема черепа.

Типы

В зависимости от места расположения медуллобластома делится на несколько типов:

  1. Медуллобластома в черве мозжечка. Данная локализация опухоли составляет 80% из всех случаев диагностированных медуллобластом;
  2. Опухоль, которая образовывается в двух полушариях мозга. В 20% случаев диагностируется именно данный тип медуллобластомы. Чаще всего встречается у детей старше шести лет.

В зависимости от гистологических особенностей развития различают несколько видов опухоли:

  1. Медуллобластома, которая состоит из волокон мышечной ткани;
  2. Меланотическая медуллобластома – имеет в составе нейроэпителиальные клетки, которые состоят из меланина;
  3. Низкодифференцированная медуллобластома, отличающаяся агрессивностью и быстрым распространением;
  4. Опухоль с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  5. Анапластическая медуллобластома также обладает свойством быстрого распространения опухолевых клеток;
  6. Десмопластическая медуллобластома имеет плотную консистенцию, в которой содержатся соединительные ткани и сосуды, которые обильно разрослись между собой;
  7. Липоматозная медуллобластома – состоит из жировых клеток. Данная разновидность опухоли имеет самый благоприятный прогноз.

Прогноз для больного данной патологией определяется в зависимости от вида образования, степени ее злокачественности, размера и распространенности.

https://www..com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Наличие или отсутствие метастаз и степень их распространения оценивается на базе системы классификации Чанга:

  1. М0 — метастазы отсутствуют;
  2. М1 – раковые клетки в малых дозах обнаруживаются в жидкости спинного мозга;
  3. М2 – раковые клетки выявляются в мозжечке, а также в третьем и четвертом желудочках;
  4. М3 – процесс метастазирования распространяется на спинной мозг;
  5. М4 – метастазы находятся в экстраневральной области.
О здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: