Симптом баттла

Последствия перелома основания черепа. Какая выживаемость?

Симптом баттла

В профиле смертности и инвалидности от травм различной локализации черепно-мозговая травма занимает одну из ведущих позиций.

Связанно это с тяжестью последствий, порой даже незначительного воздействия на ткани центральной нервной системы, в особенности, ткани головного мозга.

Одним из косвенных показателей тяжести черепно-мозговой травмы является наличие у пострадавшего перелома основания черепа.

    • Строение
    • Причины
    • Признаки перелома
    • Последствия
    • Заключение

Строение

Основание черепа это своеобразный костный остов, на котором располагается головной мозг, и который соединяет кости головы в одно целое.

Анатомически различают наружное и внутреннее основание, различающиеся образующими их поверхностями одних и тех же костей, к которым относятся: глазничная часть лобной кости, решетчатая пластинка решетчатой кости, вся клиновидная кость, пирамиды и барабанные части височной кости, основная (базиллярная) часть затылочной. При переломе любой из них говорят о переломе основания черепа.

Полезно: Симптомы перелома кисти руки

Причины

Повреждение костей основания черепа возникает, преимущественно, от непрямого травматического воздействия: при падениях на голову (независимо от того, на какую кость пришелся удар), нижние конечности или таз (удар через позвоночник). Может быть продолжением линейных переломов свода черепа, когда трещина распространяется с височной, лобной, затылочной костей.

Признаки перелома

Симптомы перелома основания черепа различаются в зависимости от тяжести травмы: вовлечения в повреждение мягкотканных близлежащих структур, наличия или отсутствия смещения костей.

Картину повреждения обуславливает также обязательный разрыв твердой мозговой оболочки, плотно «спаянной» с подлежащими костями.

Все признаки такой травмы могут быть разделены на мозговые и связанные с нарушением целостности костных структур.

Повреждения передней черепной ямки (передний отдел свода черепа) сопровождаются кровоизлиянием в клетчатку глазниц с развитием симптома «очков» (излитие крови под кожу век и в заглазничную клетчатку) и истечением цереброспинальной жидкости из носовых ходов (ликвореей).

Симптом «очков» при этом отличается от такового при прямой травме: развивается спустя 12-24 часа после происшествия, кровоподтёки симметричны, безболезненны на ощупь, равномерной одинаковой окраски с обеих сторон.

При непосредственной травме кровоподтёки больше выражены со стороны удара, несимметричные, окраска неравномерная, присутствует болезненность при пальпации, ссадины, разрывы кожи в месте удара.

У ребенка до 12 лет симптом «очков» имеет более разлитой характер из-за обилия периорбитальной клетчатки. Остальные симптомы также выражены более ярко.

Перелом в области передней черепной ямки слева, глазничная часть лобной кости.

Линия перелома проходит по каменистым поверхностям височных костей, через тело и крылья клиновидной и основную часть затылочной кости.

Ликворея проявляется выделением из носовых ходов или ушей прозрачной маслянистой бесцветной жидкости. В остром периоде травмы ликвор часто смешан с кровью, что затрудняет верификацию состояния.

Уточнить наличие в выделяемой субстанции спинномозговой жидкости можно нанеся несколько ее капель на хлопчатобумажную ткань, на которой после высыхания остаётся пятно, состоящее из двух колец – внутреннего, окрашенного более интенсивно и наружного слабо окрашенного.

Перелом в области средней черепной ямки сопровождается кровоподтёки в заднюю стенку глотки, что доставляет дискомфорт при глотании, а при очень больших размерах может препятствовать нормальному дыханию. Наблюдается ликворея из ушей.

При повреждении основания черепа в участке задней черепной ямки типичным симптомом является кровоподтёк за ушами в области сосцевидных отростков – симптом Баттла.

Мозговые проявления перелома основания черепа зависят от вида сопутствующей травмы мозга – сотрясения, ушиба, сдавления.

При сотрясении мозга возникает потеря сознания длительностью до 10-30 минут, головокружение, тошнота, рвота, слабость, учащение сердцебиения при движении глазных яблок, шум в ушах, асимметрия лица, нистагм, опущение уголков рта, девиация языка, нарушение памяти. Больные отмечают сухость во рту или, наоборот, гиперсаливацию, озноб, нарушения сна, рассеянность, замедление мыслительных процессов, концентрации внимания.

Ушиби мозга наиболее часто сопровождают перелом основания черепа.

Помимо общемозговых признаков (головокружение, временная амнезия, тошнота, рвота) наблюдаются симптомы локального повреждения мозгового вещества – выпадение функций, онемения, топические судороги (например, подёргивание одной или нескольких мышц). Опускание уголка рта, нистагм и другие подобные проявления при сохранении их дольше 2-х дней говорят об ушибе.

При ушибах средней степени тяжести признаки локального поражения мозга более выражены: наблюдаются парезы и параличи конечностей, ослабление или исчезновение сухожильных рефлексов, расстройства походки, координации. Потеря сознания сохраняется 4-6 часов после травмы.

Тяжелые ушибы характеризуются утратой сознания на период от нескольких часов до нескольких недель. На фоне бессознательного состояния часто развивается ощутимое угнетение дыхания и сердечной деятельности, что требует реанимационных мероприятий.

Помимо двигательных нарушений (параличи, парезы, афазии) и потери рефлексов, развиваются серьёзные обменные нарушения (расстройства электролитного баланса, углеводного, белкового обменов и др.).

При обследовании в мозгу обнаруживаются гематомы и локальные кровоизлияния в ткани.

Гематомы при переломах основания черепа характеризуются нарастанием мозговых (головокружение, головная боль, тошнота, рвота), очаговых ( парезы, мидриаз) и стволовых (нарушение дыхания, брадикардия, повышение артериального давления) симптомов.

Гематомы чаще являются следствием разрывов твердой мозговой оболочки, но могут возникать и от резких ударных воздействий вследствие контузий сосудов мозга.

При переломах основания черепа со смещением гематомы развиваются практически всегда, поскольку твердая мозговая оболочка, обильно снабженная сосудами, здесь плотно сращена с костями и нарушается от малейших смещений последних.

Полезно: Когда судороги в ногах, что делать?

Последствия

Последствия перелома основания черепа без смещения, сопровождающиеся ушибом мозга лёгкой степени незначительны — травма разрешается благоприятно в течении 3-х недель и преимущественно без неврологических последствий.

Слабые «отголоски» в виде болей и других патологий могут наблюдаться до 6-ти месяцев после излечения. При ушибах средней и тяжёлой степени выживаемость составляет 80-85%.

Сколько живут при фрактуре основания черепа зависит от наличия смещения костей и повреждения из-за этого близлежащих структур, а также от характера и тяжести поражения головного мозга.

При открытом переломе основания черепа выживаемость составляет 20%, что связано не только с внутричерепными, но и с внечерепными последствиями такого повреждения. Лица пережившие травму собственно тканей мозга подвергаются риску также и других осложнений, таких как:

  • Посттравматические менингиты и менингоэнцефалиты, эмпиемы мозга (расплавление тканей), абсцессы и флегмоны (внутричерепные и в мягких тканях);
  • Тромбозы синусов и вен мозга, неврозы черепных костей;
  • Пневмонии (80% смертности в посттравматическом периоде при стабильном состоянии мозга), эндокардиты, сепсис, отек лёгких нейрогенной природы;
  • Расстройства метаболизма: несахарный диабет, патология синтеза натрийуретического гормона и другие гормональные сбои.

Осложнения могут развиваться даже после продолжительного периода мнимого благополучия, когда состояние больного стабильное.

Заключение

Таким образом, перелом основания черепа – одна из составляющих черепно-мозговой травмы. Непосредственными симптомами его являются типичные по локализации и характеристикам кровоизлияния, дополняющие общую картину повреждения черепа и мозга, а также ликворея.

Сила ударного воздействия способная привести к фрактурам основания черепной коробки исключает вероятность изолированного повреждения костей – они обычно сочетаются с ушибами, сотрясениями, сдавлениями мозговых тканей. От выраженности последних зависит исход травмы.

Диагностика ЧМТ

Симптом баттла

Пост опубликован: 24.02.2016

При диагностике ЧМТ используют шкалу Глазго, оценку ряда неврологических симптомов, инструментальные методы обследования (КТ, МРТ).

Симптомы, определяемые при диагностике ЧМТ

Симптом Баттла — экхимоз позадиушной области при переломе основания черепа.

Проптоз — смещение органа вперед, выпячивание глазного яблока.

Окулоцефалический рефлекс — поворот глаз и головы в направлении источника слуховой, зрительной или иной стимуляции.

Симптом «кукольных глаз» — рефлекторное движение глаз в сторону, противоположную движению головы, т.е. движение глаз кверху при наклоне головы вперед, движение их вниз при откидывании головы; показатель целостности стволовых путей и черепных нервов, вовлеченных в движение глаз.

Холодовая проба основана на том, что введение в наружный слуховой проход холодной воды вызывает рефлекторные движения глаз.

Бульбокавернозный рефлекс резкое сокращение m. bulbocavernosus и m. ischiocavernosus при быстром сжатии головки пениса.

Записывают лучшие реакции любой конечности. Если пациент парализован или находится в глубокой седации, оценивают лучший фактически наблюдаемый ответ. Если рассматриваемый параметр невозможно определить, присваивают значение 1.

Стандартный болевой стимул — щипок в подмышечной области, вызывающий реакцию локализации. Для всех видов раздражения исследователь должен оказывать давление ногтевым ложем.

Если невозможно оценить оба глаза или больному выполнена трахеостомия или интубация, устанавливают значение 1.

Оценка двигательных функций при диагностике ЧМТ

Локализация боли: конечность пациента пересекает среднюю линию, движется в направлении раздражителя и пытается удалить источник пагубных/болевых стимулов.

Флексионное отведение: больной отводит конечность или часть тела от источника пагубных/болевых стимулов.

Флексионная аномалия (декортикационная ригидность): Верхние конечности крепко сжаты над грудной клеткой. Локти, лучезапястные суставы и пальцы согнуты, нижние конечности ригидно разогнуты и ротированы кнутри.

Разгибание (децеребрационная ригидность): верхние конечности ригидно разогнуты и прижаты к телу. Нижние конечности ригидно разогнуты, стопы в состоянии подошвенного сгибания.

Вербальная оценка при диагностике ЧМТ включает обращение к пациенту с просьбой назвать текущий год и месяц.

Первичная оценка при диагностике ЧМТ

Догоспитальная оценка и ведение пациентов с ЧМТ не отличается от протоколов для иных видов травмы. Основы реанимации пациентов с тяжелой травмой головы включают следующее.

  1. Первичный осмотр с оценкой шейного отдела позвоночника и кратким неврологическим обследованием.
  2. Реанимация (подержание проходимости дыхательных путей, дыхание, кровообращение).
  3. Повторный осмотр с полным неврологическим обследованием и определением оценки по шкале Глазго при диагностике ЧМТ.

Если не определяются признаки вклиниения головного мозга (асимметрия зрачков, расширенные/фиксированные зрачки, экстензионное положение или вялый ответ на пагубные стимулы, или сочетание признаков), не стоит проводить гипервентиляцию пациентов, и артериальное Pco2 поддерживают около 35 мм рт.ст., т.е. у нижней границы нормокапнии.

Во избежание перегрузки свободной жидкостью во время реанимационных мероприятий используют изотонические растворы.

Инструментальные методы диагностики ЧМТ

КТ — метод выбора в диагностике переломов черепа или внутричерепных повреждений с кровоизлиянием, позволяет оценить необходимость хирургического удаления объемного процесса.

КТ также позволяет обнаружить изменения, тесно связанные с внутричерепной гипертензией, такие как облитерацию базальных цистерн, сдавление желудочков головного мозга и смещение срединных структур. МРТ для диагностики ЧМТ обычно не показана в острый период.

Церебральная артериография или МР-ангиография (МРА) оказываются полезными при подозрении травматического расслоения сонной артерии. Вопрос о проведении данных исследований рассматривают, если односторонние неврологические нарушения не могут быть объяснены при помощи КТ.

Всем пациентам в коме с патологическими изменениями на КТ при диагностике ЧМТ и оценкой по шкале Глазго 8 баллов и менее следует проводить мониторинг внутричерепного давления (ВЧД).

Сделать обзорную рентгенограмму шейного отдела позвоночника как можно скорее и выполнить КТ сканирование подозрительных областей.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — здесь.

Когда состояние пациента стабилизировалось, проводят тщательное объективное исследование. Скальпированные раны тщательно исследуют и ушивают для предупреждения кровопотери.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Вирус Эпштейна-Барр

Симптом баттла

Вирус Эпштейна-Барр – возбудитель, который вызывает множество разнообразных заболеваний, самым частым из которых является инфекционный мононуклеоз.

Клинические проявления варьируют от лихорадки, боли в горле, увеличения лимфоузлов, затруднения носового дыхания до симптомов тяжелых поражений нервной системы и индукции злокачественных ассоциированных процессов.

Диагностика инфекции ВЭБ осуществляется преимущественно клинически либо с помощью определения антител к возбудителю (ИФА). Этиотропное лечение на сегодня не разработано, применяются патогенетические, симптоматические меры.

B27.0 Мононуклеоз, вызванный гамма-герпетическим вирусом

Вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ) является одним из самых распространенных вирусов человека. Впервые инфекционный мононуклеоз был детально описан в 1920 году, хотя упоминания о болезни встречаются с начала 1800-х, а сам возбудитель открыт Эпштейном только в 1964 г.

ВЭБ регистрируется на всех континентах, сезонности у патологии нет. Заражение обычно происходит в раннем детстве, до 90% людей в возрасте 25 лет инфицированы этим вирусом. Чаще всего болеют дети и подростки, однако, зарегистрированы случаи у лиц среднего и пожилого возраста.

Пик заболеваемости среди женщин приходится на 2 года раньше, чем у мужчин.

Вирус Эпштейна-Барр

Вирус Эпштейна-Барр относится к семейству герпесвирусов. Источник заражения – человек с клиническими проявлениями болезни. Путь передачи – контактный, со слюной либо кровью.

Инфицирование происходит при поцелуях, обменах едой или напитками, пользовании общей посудой, предметами гигиены и игрушками.

Реже заражение возможно при гемотрансфузиях, пересадке органов, при половых контактах (через сперму).

Основные факторы риска перехода латентной болезни в клинические симптомы – тяжелые иммунодефицитные состояния. Профессии, которые сопряжены с высокой вероятностью инфицирования ВЭБ: медицинские работники, сотрудники детских садов, школ, интернатов. При этом опасно инфицирование не самих служащих, которые чаще всего уже являются носителями, а окружающих лиц с иммуносупрессивными нарушениями.

После проникновения ВЭБ размножается в эпителиальных клетках носоглотки. Лизис клеток связан с высвобождением вирионов, распространением вируса на смежные структуры, включая слюнные железы и лимфоидные ткани ротоглотки. Дальнейшая репликация вируса приводит к виремии с последующим инфицированием лимфатической системы, включая печень, селезенку и В-лимфоциты периферической крови.

Вирус Эпштейна-Барр присутствует в лимфоцитах и эпителиальных клетках ротоглотки в виде эписом в ядре. Эписомы редко интегрируются в клеточный геном, но реплицируются при делении и передаются последующим поколениям клеток. Эпителиоциты являются основным источником нового вируса у инфицированных людей, заражая В-клетки, когда лимфоциты циркулируют через ротоглотку.

ВЭБ вызывает поражения многих органов и систем, что особенно часто проявляется у людей с иммунным дефицитом (первичным врожденным либо вторичным приобретенным – при ВИЧ-инфекции, онкопатологии, длительной иммуносупрессивной терапии, и т.п.). Классификация заболеваний, причиной которых является ВЭБ, основана на клинических проявлениях дисфункции органокомплекса человеческого организма.:

  1. Инфекционный мононуклеоз. ВЭБ является не единственным возбудителем, который вызывает данное состояние. Нередко мононуклеоз может быть маркером острой фазы ВИЧ-инфекции, даже имея все характерные симптомы.
  2. Поражение нервной системы. Вирус проникает в головной и спинной мозг, периферические нервы: проявляется менингитом, энцефалитом, миелитом. У части пациентов возникает синдром Гийена-Барре, паралич Белла, острая мозжечковая атаксия; нередки бессонница, психозы.
  3. Поражение кроветворного аппарата. Ввиду поражения костного мозга возникают нейтропения при вторичных инфекциях, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, гипогаммаглобулинемия и Х-сцепленное лимфопролиферативное заболевание.
  4. ВЭБ-ассоциированные опухоли. Обычно это ходжскинские и не-ходжскинские лимфомы, лейомиосаркомы, а также карцинома носоглотки, Т-клеточные лимфомы и лимфома Беркитта.
  5. Поражение других органов. Сюда относят пневмонии, интерстициальные болезни легких, миокардит и панкреатит. У лиц с ВИЧ-инфекцией часто встречается симптомы волосатой лейкоплакии языка.

Самыми частыми осложнениями заболевания, вызванного ВЭБ, являются перитонзиллярные абсцессы, бактериальные синуситы, гнойные лимфадениты.

Также вторичные инфекции могут поражать сосцевидный отросток (мастоидит), слюнные железы (сиалоаденит). Встречаются печеночные некрозы и разрывы селезенки.

При возникновении ВЭБ-ассоциированных опухолей, неврологических поражений развивается сепсис, сохраняющиеся парезы, симптомы мозжечковой атаксии различной степени тяжести.

Диагностика инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр, осуществляется чаще врачами терапевтами, педиатрами и инфекционистами. Уточняются близкие контакты с маленькими детьми, нахождение в дошкольно-школьных учреждениях, эпизоды нарушения правил гигиены, предыдущие схожие симптомы у пациента либо в семье. Основные лабораторно-инструментальные и клинические симптомы патологии:

  • Физикальные данные. При объективном исследовании в зависимости от очага поражения выявляются симптомы тонзиллита, генерализованной лимфаденопатии; могут быть менингеальные, общемозговые признаки; увеличение печени, селезенки; хрипы в легких при аускультации и т.д. При опухоли Беркитта может пальпироваться новообразование челюсти.
  • Лабораторные исследования. При инфекционном мононуклеозе в общем анализе крови выявляется умеренный лейкоцитоз либо лейкопения, моноцитоз, лимфоцитоз, могут быть атипичные мононуклеары (до 5-50%). Иногда возникает анемия, тромбоцитопения, ускорение СОЭ. Биохимические параметры (общий билирубин, АЛТ, АСТ и щелочная фосфатаза) нередко увеличиваются в несколько раз.
  • Выявление инфекционных агентов. Обнаружение антител к вирусу Эпштейна-Барр проводится путем ИФА. При наличии только анти-VCA IgM, G диагностируется первичная, или острая, недавняя инфекция. Одновременное присутствие анти-VCA Ig G и анти-EBNA Ig G свидетельствует о заболевании в прошлом сроком от нескольких месяцев до нескольких лет. Высокий или повышенный уровень антител может присутствовать в течение многих лет и не является диагностическим признаком недавней инфекции. Тестирование парных сывороток не является обязательным.
  • Инструментальные методы. По показаниям проводится рентгенография органов грудной клетки, костей черепа, КТ или МРТ головного мозга, легких, ультразвуковое исследование брюшной полости, мягких тканей, почек. Также применяются методы биопсии лимфатических узлов, костного мозга, анализ ликвора.

Дифференциальная диагностика

Наиболее частыми патологиями, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз при ВЭБ-мононуклеозе, являются тонзиллиты, эпидемический паротит, онкологические патологии лимфатической системы.

Все эти нозологии имеют только один схожий симптом, характерный анамнез, иногда внешний вид, требуют уточнения графика вакцинации.

Неврологические и иные органные нарушения возможно отличить только при соответствующих диагностических манипуляциях.

Этиотропное лечение заболеваний, вызванных ВЭБ, на сегодняшний день не разработано. Госпитализации подлежат пациенты с тяжелым, осложненным течением, по эпидемическим показаниям.

Диетические рекомендации включают в себя достаточное количество употребляемой жидкости, прием легкоусвояемой пищи. Исходя из тяжести состояния, режим назначается полупостельный либо постельный.

Иногда требуется лечение в отделении интенсивной терапии.

Консервативная терапия

Поскольку стандартизированное противовирусное лечение отсутствует, допускается применение только жаропонижающих, обезболивающих средств, строго в возрастной дозировке.

При необходимости, в случае онкологического варианта вируса Эпштейна-Барр, подключаются средства химиотерапии.

У больных, имеющих гематологические симптомы, возможна пересадка костного мозга, для пациентов с поражением нервной системы проводится лечение седативными, противосудорожными, и иными препаратами.

Экспериментальное лечение

Исследование на лабораторных животных, опубликованное в январе 2020 года, изучало эффективность аффитоксина Z142X на примере ВЭБ-ассоциированной назофарингеальной карциномы.

Проведенное лечение показало значительный противоопухолевый эффект, полученный пока только в мышиных моделях.

Авторы предполагают возможность использования молекул для таргетной терапии злокачественных новообразований, этиологическим фактором которых выступает вирус Эпштейна-Барр.

При неосложненном течении инфекционного мононуклеоза прогноз благоприятный, выживаемость при поражении других органов существенно различается. Вакцины против вируса Эпштейна-Барр не разработано.

Неспецифическая профилактика – соблюдение правил личной гигиены. Особенно важно не делиться с другими людьми зубными щетками, едой, напитками и предметами своего гардероба.

Необходимо своевременное лечение иммунного дефицита.

Болезнь Баттена: возможные причины, симптомы, варианты лечения

Симптом баттла

Далеко не многие знают, какие заболевания нервной системы существуют и чем именно они характеризуются. Однако многие из них протекают очень сложно и приводят к необратимым последствиям. К ним можно отнести болезнь Баттена, которая быстро прогрессирует и поражает клетки головного мозга, кожи, глаз и других органов.

Эта патология относится к генетическим, она имеет выраженную симптоматику и довольно опасные последствия, приводящие к смерти пациента.

Особенности болезни

Болезнь Баттена считается самой распространенной формой редких нарушений, более известных как восковидные нейронные липофусцинозы (НВЛ). Это наследственная генетическая болезнь, которая может быть спровоцирована увеличением липопигментов в тканях организма.

Заболевание относится к начальной форме нейронных восковидных липофусцинозов. Среди основных форм болезни Баттена выделяют такие:

  • липофусциноз новорожденных;
  • поздняя инфальтильная форма НВЛ;
  • детская;
  • взрослая форма НВЛ.

Ранние симптомы этого заболевания в основном начинают проявляться в возрасте 5-10 лет, когда родители замечают, что у вполне здорового ребенка резко начинаются судороги или ухудшается зрение.

В некоторых случаях признаки протекания болезни довольно неспецифические, они проявляются в виде спотыкания, медлительности или неуклюжести. Со временем дети слепнут, теряют интеллект и оказываются прикованными к постели. Болезнь в основном заканчивается смертью в подростковом возрасте. Некоторые больные доживают до 20 лет.

Основные причины

Болезнь Баттена провоцируется нарушениями в генах, связанных с выработкой некоторых белков организма. Заболевание приводит к постепенному накоплению жиров и белков в клетках глаз, головного мозга, кожи.

Ученым удалось определить дефектные ферменты в мутировавших генах, что позволяет выявить протекание патологии на первоначальном этапе и провести лечение. Кроме того, это имеет важное значение в профилактике.

Существуют определенные факторы риска, которые значительно повышают вероятность развития болезни. К ним нужно отнести генетическую предрасположенность. Кроме того, от болезни страдают дети тех родителей, которые сами не болеют, но при этом являются носителями дефектного гена.

Основные симптомы

Симптомы заболевания нервной системы включают в себя:

  • потерю зрения и слепоту;
  • ослабление психической функции и умственную недостаточность;
  • проблемы с мышечной системой;
  • судороги;
  • эмоциональные нарушения;
  • спазмы;
  • нарушение тонуса мышц;
  • проблемы с движениями.

Признаки протекания болезни схожи во всех ее формах. Однако время их появления, тяжесть протекания и скорость прогрессирования несколько различаются.

Так, при липофусцинозе новорожденных симптомы начинают появляться у малыша с 6 месяцев и до 2 лет. Патология довольно быстро прогрессирует.

Дети с такими признаками в основном живут менее 5 лет, хотя некоторые проживают на несколько лет больше.

Поздняя инфантильная форма начинает развиваться у малышей в 2-4 года и тоже стремительно прогрессирует. Такие дети в основном живут до 8-12 лет. При детской форме болезни Баттена симптомы начинают появляться в возрасте 5-8 лет, они прогрессируют не очень быстро. Больные доживают в основном до подросткового возраста или до 20 лет, а иногда и до 30.

При протекании взрослой формы заболевания, первые признаки появляются в основном в 40 лет. Симптоматика нарастает довольно медленно, и чаще всего она выражается более мягко. Тем не менее, эта форма болезни значительно сокращает продолжительность жизни человека.

Проведение диагностики

Диагностика заболеваний нервной системы вызывает определенные сложности, так как их симптомы часто схожи с проявлениями других патологических процессов в организме. Первоначальный диагноз устанавливается при осмотре глазного дна. Для подтверждения поставленного диагноза назначаются:

  • анализ крови;
  • анализ мочи;
  • биопсия тканей.

Чтобы определить наличие аномалий головного мозга, требуются и определенные виды исследований:

  • сканирование МРТ;
  • компьютерная томография;
  • электроэнцефалография.

Для подтверждения поставленного диагноза назначают электрофизиологические методы исследования, чтобы можно было обнаружить имеющиеся проблемы со зрением, связанные с протеканием болезни Баттена. Чтобы выявить отклонения, которые провоцируют заболевание, назначается анализ ДНК.

Лечение болезни

К сожалению, не существует методов лечения болезни Баттена, которые были бы в состоянии остановить прогрессирование или развитие осложнений. Терапия в основном направлена на уменьшение имеющейся симптоматики. Для пациентов, которые подвержены припадкам, могут быть назначены противосудорожные препараты, чтобы можно было контролировать приступы.

Кроме того, трудотерапия и физические упражнения могут помочь больным продолжать функционирование в течение более длительного периода.

Одним из методов экспериментальной терапии будет прием витаминов E и C в сочетании с диетическим питанием.

Это может замедлить развитие болезней у детей, однако, нет совершенно никаких доказательств, что прогрессирование заболевания прекратится. Прежде чем применять подобные методики терапии, обязательно нужно проконсультироваться с доктором.

Сейчас широко применяется препарат «Церлипоназа альфа». Это лекарственное средство назначается для детей в возрасте 3 лет, а также для терапии более поздних форм болезни, которые очень медленно прогрессируют. Чтобы уменьшить выраженность приступов и их частоту, назначают противосудорожные препараты.

Доктор индивидуально подбирает лекарственное средство для устранения имеющихся признаков, которые возникают по мере протекания болезни. В последнее время начали широко применять стволовые клетки для проведения терапии, однако подобная методика пока находится на стадии испытания.

Большое значение при проведении лечения имеет поддержка родных, так как это в какой-то мере помогает больному справиться с глубокой инвалидностью.

Прогноз болезни

Люди, страдающие от болезни Баттена, могут стать полностью слепыми, прикованными к постели и неспособными передвигаться. В основном патология приводит к летальному исходу, и сильно сокращает продолжительность жизни. Однако при проведении правильно подобранной терапии некоторые пациенты живут до 30 лет.

Проведение профилактики

Не существует и известных способов проведения профилактики, которые помогли бы предотвратить развитие болезни Баттена. При наличии этого заболевания или дефектных генов у человека, обязательно нужно проконсультироваться с генетиком относительно принятия решения иметь детей.

Болезнь Баттена относится к сложным и очень опасным патологиям, так как заболевание провоцирует развитие множества осложнений и в итоге приводит к смерти пациента.

О здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: